遺傳性球形紅細胞增多癥(完整版)
【正文】 自身免疫性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、藥物性溶血等增高，加葡萄糖不能糾正，加 ATP能糾正。正常人會有輕微溶血。 Page 5 紅細胞膜異常 Page 6 HS分子病理 1. 帶 3蛋白缺陷：帶 3蛋白是紅細胞膜上主要的跨膜蛋白，與葡萄糖、水及陰離子轉(zhuǎn)運有關(guān)。血片見球形紅細胞增多為本病的特征，可占紅細胞的 20％～ 40％ ，少數(shù)可達到 80％以上。手術(shù)切除脾臟后均能立即獲得完全持久的臨床治愈。 2. 血影蛋白缺陷 3. 錨蛋白缺陷 → 血影蛋白結(jié)合部位 ↓→ 血影蛋白 ↓ 4. 5. 其他 Page 7 紅細胞相關(guān)試驗 滲透脆性 ：紅細胞在低滲溶液中發(fā)生溶血的
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