磷酸戊糖途徑、糖原-文庫(kù)吧在線文庫(kù)
【正文】 主要在肝、肌肉 (二 )糖原合成過(guò)程 6磷酸葡萄糖 1. 葡萄糖磷酸化生成 6磷酸葡萄糖 葡萄糖 ATP ADP 己糖激酶 O H HO OH H OH H H CH 2 OH H P O O H HO OH H OH H H CH 2 OH H OH 2. 6磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成 1磷酸葡萄糖 1磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖變位酶 6磷酸葡萄糖 O H HO OH H OH H H CH 2 OH H P O O H HO OH H OH H O H CH 2 OH H P UDPG可看作 “活性葡萄糖 ”， 在體內(nèi)充作葡萄糖供體。 四、糖原合成與分解的調(diào)節(jié) 糖原合成： 糖原合酶 糖原分解： 糖原磷酸化酶 對(duì)關(guān)鍵酶調(diào)節(jié) 糖原累積癥 糖原累積癥 (glycogen storage diseases)是一類遺傳性代謝病，其特點(diǎn)為體內(nèi)某些器官組織中有大量糖原堆積。 當(dāng)糖供應(yīng)豐富及能量充足時(shí)，一部分糖可合成糖原儲(chǔ)存。 糖原 (glycogen)是體內(nèi)糖的儲(chǔ)存形式之一，是機(jī)體能迅速動(dòng)用的能量?jī)?chǔ)備。 三、 （一） 概況 起始物 關(guān)鍵酶 產(chǎn)物 G6P 6磷酸葡萄糖脫氫酶 NADPH、 R5P （二） 反應(yīng)途經(jīng) （三） 生理意義 糖的分解代謝 磷酸戊糖途徑 首頁(yè) 主菜單 (一 ) 反應(yīng)過(guò)程 ： 胞漿 第一階段：氧化反應(yīng)。 ? GSD是由于患者缺乏糖原代謝有關(guān)的酶，使糖原合成或分解發(fā)生障礙，導(dǎo)致糖原沉積于組織中而致病。 3. 1 磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡萄糖 PPi UDPG焦磷酸化酶 尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) （ UTP） 1 磷酸葡萄糖
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