淋巴管肌瘤病診斷和治療指南(存儲版)
【正文】 答的患者 ， 應(yīng)根據(jù)臨床情況和當?shù)蒯t(yī)生的經(jīng)驗選擇合適的外科處理 。 少量胸腔積液時 ，觀察或胸腔穿刺可能有效 。也需要考慮技術(shù)方面的因素，包括腫瘤血供和當?shù)蒯t(yī)生的經(jīng)驗。 ?謝謝！ 。 ? ③栓塞術(shù)是腎血管肌脂瘤擇期治療的首選治療。 LAM乳糜胸的處理措施應(yīng)該考慮到胸腔積液的量 、 對患者的影響 、 并發(fā)癥和當?shù)蒯t(yī)生情況 。 ?推薦： ? ① LAM氣胸最好由呼吸內(nèi)科和胸外科醫(yī)師共同處理 。 ? ② mTOR抑制劑不應(yīng)該作為腎血管肌脂瘤的一線治療。 ? ② 在肺功能或癥狀迅速惡化的患者中可考慮試用肌肉注射的黃體酮 。 ? ③ 對于未治愈的氣胸患者或近 1月有氣胸史的患者 ， 不應(yīng)該乘飛機 。 ? 推薦： ? 1） 有癥狀的患者心肺運動試驗可能比普通肺功能檢查提供額外的信息 。 和 FEV1相比 ， 更多的患者出現(xiàn) DLCO異常 ， 因此 DLCO可能是更敏感的早期病變指標 。 如是 TSC， 應(yīng)該進一步篩查 LAM。復(fù)發(fā)者檢查胸部 CT是合適的，第三次（和更多）次發(fā)生的患者更推薦此項檢查，尤其對于不吸煙的女性和氣胸發(fā)生前有癥狀（如呼吸困難）的患者。 影像診斷標準 ? HRCT是包括 LAM在內(nèi)的彌漫性實質(zhì)性肺疾病的診斷 、 評估 、 隨訪的推薦影像學(xué)檢查方法 。 擬診 LAM ? 1） 特征性 HRCT表現(xiàn)及與疾病相符的臨床病史； ? 或 ? 2） 與疾病相符的 HRCT表現(xiàn) ， 且具備以下任何一項：腎血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜積液 。淋巴管肌瘤?。?LAM）診斷和治療指南 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院呼吸科 彭紅 流行病學(xué) ? LAM是一種罕見的疾病 ， 它可以散發(fā)或與遺傳病結(jié)節(jié)性硬化癥 （ TSC） 有關(guān) 。 確診 LAM ① 特征性的或與疾病相符的肺 HRCT表現(xiàn) ， 且肺活檢符合 LAM病理標準； 或 ② 特征性肺 HRCT表現(xiàn)及與疾病相符的臨床病史；或者與疾病相符的 HRCT表現(xiàn) ， 且具備下面任何一項：腎血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜積液；淋巴管平滑肌瘤或淋巴結(jié)受LAM累及；確診或擬診的 TSC。雌激素和孕激素受體檢查可能對診斷有幫助。 LAM在危險人群中的篩查（一） 評估目的 建議 明顯自發(fā)性氣胸女性患者是否需要行 CT ？ 首發(fā)氣胸患者不常規(guī)檢查。 2） 雙側(cè)腎血管肌脂瘤患者 ， 需要篩查 TSC。 腎血管肌脂瘤的 CT表現(xiàn) 肺功能檢查 ? FEV1和 DLCO與 LAM的 CT和組織學(xué)異常相關(guān) ， 并隨疾病進展動態(tài)改變 。 6分鐘步行試驗 （ 6MWT） 可能有助于評價 LAM患者的運動能力 。 患者乘飛機旅
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