完美醫(yī)學(xué)課件之溶血性疾病(存儲(chǔ)版)
【正文】 白結(jié)合體 ②結(jié)合珠蛋白→ 高膽紅素血癥 ③ 血紅蛋白尿 ④含鐵血黃素尿 (5)尿膽原排出 腎 肝臟 膽汁 腸 血液 重吸收 糞膽原 ↑ （二）血管內(nèi)溶血： ?尿 :出現(xiàn)血紅蛋白 (尿潛血陽性 ) 或高鐵血紅蛋白（急性溶血） 含鐵血黃素（慢性溶血） ? 血漿內(nèi)出現(xiàn)游離血紅蛋白 高鐵血紅素白蛋白 ?血清結(jié)合珠蛋白顯著減少或消失。 ： 骨髓轉(zhuǎn)移瘤 確定溶血病因的檢查： 1. 病史：感染 、 化學(xué) 、 物理因素 2. 抗人球蛋白試驗(yàn) (Coombs試驗(yàn) )： 免疫性溶血 3. 球形紅細(xì)胞： 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 4. 其他特殊畸形紅細(xì)胞： 遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥 、 DIC、 海洋性貧血 5. 血紅蛋白電泳： 海洋性貧血 6. 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)： G6PD 7. 酸化血清溶血 (Ham試驗(yàn) ) CD55 CD5 糖水試驗(yàn) 、 熱溶血試驗(yàn)： PNH 治療 ：停用藥物、控制感染 適應(yīng)癥： 主要免疫性溶貧、 其它如 G6PD缺乏癥急性溶血、不合輸血后溶血、 PNH ： 適應(yīng)癥： 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 難治性自身免疫性溶貧 某些血紅蛋白病 ：環(huán)孢素 A、環(huán)磷酰胺 適用于 難治性自身免疫性溶血性貧血 ： 200400ml/次 自身免疫性溶貧、 PNH必須 輸洗滌紅細(xì)胞 地中海貧血、 G6PD缺乏癥急性溶血時(shí)可輸 濃縮紅細(xì)胞 ： 急性溶血時(shí)防治急性腎衰竭、休克、糾正電解質(zhì)紊亂 G6PD缺乏 地貧 自免溶 PNH 病因： G6PD酶缺乏 珠蛋白缺如 紅細(xì)胞自身抗體 紅細(xì)胞膜缺陷 不完全顯性遺傳 不完全顯性遺傳 獲得性疾病 獲得性疾病 紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體敏感 年齡 自幼 成人多見 2040歲多見 溶血
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