【正文】 采用合適的藥物劑量及給藥方法。難治性癲癎約占25%，其中15%左右可以考慮通過(guò)外科手術(shù)治療。f、有癲癎發(fā)作的協(xié)調(diào)障礙性小腦性肌陣攣（RamsayHunt綜合征）。b嬰兒早期癲癎性腦病伴暴發(fā)抑制的腦電圖（大田原綜合征）。g覺(jué)醒時(shí)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癎。（1）與部位有關(guān)的（部分性或局灶性）癲癎和癲癎綜合征。5）強(qiáng)直陣攣發(fā)作。2) 發(fā)作開(kāi)始就有意識(shí)障礙?！驹\斷】主要是根據(jù)發(fā)作性癥狀符合癲癎的基本特點(diǎn)（即發(fā)作性和重復(fù)性，發(fā)作性是指癥狀的出現(xiàn)和消失均為非常突然，持續(xù)時(shí)間短：數(shù)秒至數(shù)分鐘；重復(fù)性指的是第一次發(fā)作后，經(jīng)過(guò)不固定的間隔會(huì)有第二次以至多次相同的發(fā)作），參考腦電圖等實(shí)驗(yàn)室檢查診斷。危象的治療 一旦發(fā)生呼吸肌麻痹，應(yīng)立即給予氣管插管和加壓人工呼吸，若呼吸短時(shí)間內(nèi)不能改善，應(yīng)盡快行氣管切開(kāi)，應(yīng)用人工呼吸輔助呼吸。但部分患者仍需繼續(xù)激素或其他治療。也可以隔日療法。對(duì)不典型病例，可作肌肉活檢明確診斷。 【鑒別診斷】肌無(wú)力綜合征 又稱(chēng)LambertEaton綜合征，為40歲以上發(fā)病，男性多見(jiàn)的獲得性自身免疫病。～1mg皮下注射。（2）膽堿能性危象 膽堿酯酶抑制劑過(guò)量，使突觸后膜產(chǎn)生去極化阻斷所致。常在首次癥狀出現(xiàn)后數(shù)月之內(nèi)發(fā)展至包括延髓肌、肢帶肌、軀干肌和呼吸肌的嚴(yán)重?zé)o力。母親雖無(wú)重癥肌無(wú)力，但家族中或同胞兄弟姐妹有肌無(wú)力病史。受累肌肉呈現(xiàn)為易疲勞和波動(dòng)性。其它 對(duì)可能合并的抑郁、精神癥狀、便秘等采取相應(yīng)的對(duì)癥治療措施。主要藥物恩他卡朋（Entacapone）,隨每一劑左旋多巴服用，每次1～2mg。常用藥物：麥角溴胺，每3~,分次服，～15mg/d，最大劑量不超過(guò)25mg每日。（3）多巴胺替代療法 一般采用左旋多巴加脫羧酶抑制劑的復(fù)方制劑，目前常用的有左旋多巴芐絲肼（左旋多巴200mg，芐絲肼50mg）和卡比多巴左旋多巴控釋劑（左旋多巴200mg和卡比多巴50mg）。常用藥物安坦（artane），每日1～2次，可加量至1～2mg，每日2～3次。復(fù)方左旋多巴仍是目前治療帕金森病的“金標(biāo)準(zhǔn)”藥物。通過(guò)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，以及影像學(xué)和其它實(shí)驗(yàn)室檢查多能發(fā)現(xiàn)其它病因?qū)W證據(jù)。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：第一步：診斷帕金森綜合征運(yùn)動(dòng)減少（自主運(yùn)動(dòng)的啟動(dòng)變慢以及重復(fù)動(dòng)作的速度和幅度進(jìn)行性下降）以及下列之一，肌僵直；4～6Hz靜止性震顫；非視覺(jué)、前庭、小腦或本體感覺(jué)障礙所致的姿勢(shì)不穩(wěn)。dystonia）約1/3的長(zhǎng)期用左旋多巴病人發(fā)生。deferioration）：長(zhǎng)期用左旋多巴后停用，雖然左旋多巴半衰期短，也會(huì)在戒斷后出現(xiàn)的明顯衰退，之后2周再次出現(xiàn)第二次戒斷衰退。4)開(kāi)主要表現(xiàn)包括：（1）運(yùn)動(dòng)波動(dòng)（Fluctations）1)晨僵（early隨病情進(jìn)展，PD患者由于起床、翻身、行走，進(jìn)食等活動(dòng)困難而顯著影響日常生活能力，導(dǎo)致殘疾。震顫頻率大約4～6Hz，典型的為搓丸樣，也可為擺動(dòng)樣?！九R床表現(xiàn)】流行病學(xué)：世界各國(guó)帕金森病的患病率變動(dòng)在10～405∕10萬(wàn)人口之間，平均大約為103∕10萬(wàn)人口。多次應(yīng)用可發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)，發(fā)熱和面紅等常見(jiàn)的副作用，可通過(guò)減慢輸液速度減輕。合并呼吸道、泌尿道感染時(shí)應(yīng)用抗生素。【鑒別診斷】低血鉀型周期性癱瘓：無(wú)病前感染史，突然出現(xiàn)四肢癱，近端重?？捎衅つw潮紅、出汗增多、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙。又稱(chēng)吉蘭巴雷綜合征（GuillainBarresyndrome,GBS）【臨床表現(xiàn)】多數(shù)患者病前1～4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史?！局委煛考皶r(shí)使用腎上腺皮質(zhì)激素、增強(qiáng)體質(zhì)、預(yù)防合并癥、積極康復(fù)治療是治療本病的關(guān)鍵。某些病例在數(shù)年或多年以后出現(xiàn)多發(fā)性硬化的其他癥狀，本次疾病可能是多發(fā)硬化的首次發(fā)病，有人統(tǒng)計(jì)20年中不超過(guò)半數(shù)，遠(yuǎn)低于視神經(jīng)炎。視覺(jué)誘發(fā)電位和腦干誘發(fā)電位：了解視通路和腦干病變。典型的癥狀早期呈遲緩性癱瘓，伴膀胱肌直腸括約肌障礙，以后轉(zhuǎn)為痙攣性癱瘓。靜脈治療后可以口服尼莫地平片劑7天，每日6次，每隔4小時(shí)服用一次，每次60mg。顱內(nèi)感染：常先有發(fā)熱、腦脊液性狀提示感染，且頭顱CT無(wú)出血改變?！据o助檢查】腦脊液檢查；常見(jiàn)均勻一致的血性腦脊液，壓力增高，蛋白含量增高，糖和氯化物水平多正常。（4）偏癱：部分患者可發(fā)生短暫或持久的肢體偏癱、單癱、四肢癱。臨床癥狀（1）頭痛：突然發(fā)生的劇烈頭痛，可呈暴烈樣或全頭部劇痛，其始發(fā)部位常與動(dòng)脈瘤破裂部位有關(guān)。3）癎性發(fā)作：全面發(fā)作為主，可靜脈緩慢推注安定10～20mg或苯妥英鈉15～20mg/㎏,控制發(fā)作。（4）控制高血壓：根據(jù)患者年齡，病前有無(wú)高血壓；病后血壓情況等確定最適血壓水平，一般來(lái)講收縮壓230mmHg，舒張壓～()。外傷性顱內(nèi)血腫：多有外傷史，頭顱CT可發(fā)現(xiàn)血腫?！驹\斷】活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)突然發(fā)病，進(jìn)展迅速。大量腦室出血常起病急驟、迅速出現(xiàn)昏迷，頻繁嘔吐，針尖樣瞳孔，眼球分離斜視或浮動(dòng)，四肢遲緩性癱，可有去腦強(qiáng)直、呼吸深，鼾聲明顯，體溫明顯升高，多迅速死亡?；坠?jié)區(qū)出血：以殼核出血多見(jiàn)?？煽紤]應(yīng)用的藥物有：銀杏制劑、鈣離子拮抗劑（考慮低灌注所致腦梗死和有大動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞患者禁用）和胞二磷膽堿等。b、血管再閉塞：已改善的神經(jīng)功能又加重，頭顱CT排除繼發(fā)出血。2）動(dòng)脈溶栓：發(fā)病3～6小時(shí)內(nèi)的大腦中動(dòng)脈阻塞和發(fā)病12小時(shí)的基底動(dòng)脈閉塞。（2）小血管性：多數(shù)是由于高血壓微小動(dòng)脈脂質(zhì)透明變性所致，因此，通常不用抗凝藥物，可給予抗血小板藥物和鈣離子拮抗劑等。c、癲癎：有繼發(fā)癲癎者給予抗癲癎藥。（5）不能經(jīng)口喂食者給予鼻飼，以維持機(jī)體營(yíng)養(yǎng)需要和避免吸入性肺炎。（4）腔隙性腦梗死：指發(fā)生在腦深部的直徑15mm的梗死灶，病變常位于：基底節(jié)、丘腦、內(nèi)囊、放射冠和橋腦。栓塞機(jī)制除了發(fā)現(xiàn)有潛在的栓塞源和影像學(xué)上的多發(fā)梗死外，微栓子監(jiān)測(cè)技術(shù)可探測(cè)到部分腦栓塞患者腦血流中的微栓子信號(hào)。（10）血液特殊檢查：抗心磷脂抗體、同型半胱氨酸、S蛋白、C蛋白和動(dòng)脈炎等的檢查（年輕患者或有相應(yīng)指征時(shí)）。（3）頭顱和頸部核磁血管成像：根據(jù)管腔直徑減少和信號(hào)丟失可檢查顱內(nèi)和頸部血管的嚴(yán)重狹窄或閉塞。優(yōu)點(diǎn)是對(duì)微小梗死灶敏感區(qū)分新舊梗死，缺血即刻有改變判斷缺血半暗帶，缺點(diǎn)是觀察出血欠理想。b、基底動(dòng)脈尖端綜合征：出現(xiàn)以中腦損傷為主要癥狀的一組臨床綜合征，表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)及瞳孔異常、意識(shí)障礙等。全腦癥狀和體征：頭痛；惡心和嘔吐；精神狀態(tài)的改變（暈厥、癲癎發(fā)作、昏迷）；血壓升高和生命體征異常?！?。用阿司匹林過(guò)程中TIA仍頻繁發(fā)作或因消化道癥狀不能耐受時(shí)，改為氯吡格雷75mg/d。f、數(shù)字減影血管造影：是了解顱內(nèi)外血管病變最準(zhǔn)確的檢查方法，但有創(chuàng)。尋找導(dǎo)致TIA的可能病因－根據(jù)病情需要，選擇下列檢查：（1）血管原因的檢查：由于腦血循環(huán)是一個(gè)開(kāi)放式的壓力平衡系統(tǒng)，前后循環(huán)及左右頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)之間存在交通支。頸內(nèi)動(dòng)脈和椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA臨床表現(xiàn)不同，詳見(jiàn)后文。（4）解熱鎮(zhèn)痛劑：阿司匹林、撲熱息痛、磷酸可待因、布洛芬、雙氯芬酸等。基底動(dòng)脈型偏頭痛應(yīng)與后顱窩腫瘤、頸枕畸形、椎基底動(dòng)脈供血不足、血管畸形、代謝疾病、暈厥、屏氣發(fā)作及過(guò)度換氣綜合征等鑒別。頭痛為脹痛性、壓痛性或束緊感，可有起伏，但經(jīng)常存在。常有家族史。（2）病史，及或體檢，和或神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示為繼發(fā)性頭痛，但被進(jìn)一步檢查所否定。Sunet綜合征：絕對(duì)單側(cè)頭痛，持續(xù)時(shí)間短僅15～120秒，中至重度疼痛，伴有球結(jié)膜充血、流淚、鼻塞或流鼻涕、眼眶周?chē)龊?。可選藥物：（1）麥角胺制劑：麥角胺咖啡因（每片含麥角胺1mg,咖啡因100mg）,在前驅(qū)期或先兆時(shí)服用1～2片，半小時(shí)后可再服1～2片，每日不超過(guò)6片。因視網(wǎng)膜短暫缺血而出現(xiàn)的一過(guò)性單眼黑矇癥狀短暫而不連貫，每次持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，病人主訴眼前有一層霧、漂浮物、煙霧或視物模糊，偶爾主訴似有簾遮擋單側(cè)視野一部分。系統(tǒng)定位（1）頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA：一過(guò)性單眼黑矇；肢體麻木、無(wú)力或發(fā)沉（常僅單獨(dú)累及手、手和臂同時(shí)受累、或手和臉同時(shí)受累，也可以影響一側(cè)半身）；失語(yǔ)等。c、頸動(dòng)脈彩超檢查：了解頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈和椎動(dòng)脈顱外段是否有狹窄或閉塞。（6）在TIA患者中能找到的可能病因有a、腦供血?jiǎng)用}粥樣硬化性狹窄或閉塞；b、心臟病變：心瓣膜病、房顫、卵圓孔未閉等；c、其他病變：煙霧病、夾層動(dòng)脈瘤、大動(dòng)脈炎、抗心磷脂抗體綜合征等。房顫或瓣膜病患者在應(yīng)用低分子肝素期間可以重疊口服抗凝藥如華法林，此后終生用口服抗凝藥（無(wú)禁忌證和合并癥者）。疑診腦卒中的患者到急診后，需要盡快做出以下判斷：神經(jīng)功能的缺損是否由于卒中引起；卒中類(lèi)型（梗死或出血）；腦損害的定位；導(dǎo)致血管病的最可能原因；評(píng)估神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)科合并癥，以便能給予及時(shí)準(zhǔn)確、適當(dāng)、針對(duì)性的處理。（4）大腦后動(dòng)脈閉塞：累及枕葉皮層、顳葉前部表面以下和丘腦。（3）神經(jīng)影像學(xué)檢查：a、CT病灶改變：低密度；優(yōu)點(diǎn)是對(duì)出血敏感，缺點(diǎn)是超早期不敏感對(duì)小梗死灶不敏感，對(duì)后顱窩病灶不敏感?，F(xiàn)代卒中治療強(qiáng)調(diào)針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)制不同采取不同的個(gè)體化治療，因此，應(yīng)盡可能尋找梗死的病因和發(fā)病機(jī)制。（7）超聲心動(dòng)圖：檢查心臟結(jié)構(gòu)、功能及是否有附壁血栓。腦栓塞發(fā)病常很突然，病情在短時(shí)間內(nèi)達(dá)高峰，頭顱CT或MRI呈急性多發(fā)梗死，尤其是彌散加權(quán)核磁共振（DWI）所顯示的急性多發(fā)腦梗死，是栓塞機(jī)制的一個(gè)標(biāo)致。（3）分水嶺梗死：全身血壓下降、大動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞后遠(yuǎn)端的低灌注，造成影像學(xué)上兩條血管之間供血區(qū)的分水嶺梗死。（2）維持呼吸道通暢，鼻導(dǎo)管吸氧。藥物可選用20%甘露醇、10%甘油果糖和速尿等，嚴(yán)重時(shí)可考慮腦室引流或去骨瓣減壓術(shù)。發(fā)病3～6小時(shí)內(nèi)考慮溶栓，3～6小時(shí)后或不能溶栓者應(yīng)該給予抗凝和或抗血小板治療，用法同TIA章節(jié)中介紹。1）靜脈溶栓：發(fā)病在3～6小時(shí)內(nèi)，動(dòng)脈源性腦梗死（血栓形成性或動(dòng)脈動(dòng)脈栓塞性）、心源性腦梗死和小血管性（腔梗）。5）溶栓合并癥及處理a、腦出血：神經(jīng)體征惡化、突然的意識(shí)障礙、新出現(xiàn)的頭痛、急性高血壓、惡心嘔吐。（3）抗血小板治療：腦梗死診斷后，在排除出血性疾病的前提下，不能進(jìn)行溶栓的患者應(yīng)盡快給予抗血小板藥物治療，如阿司匹林，劑量范圍50～300mg/d.（4）降纖治療：早期使用可能有效。其他病因包括：腦動(dòng)脈粥樣硬化、血液病、腦淀粉樣血管病變、動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、Moyamoya病、腦動(dòng)脈炎、硬膜靜脈竇血栓形成、夾層動(dòng)脈瘤病、原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤、梗死性腦出血、抗凝或溶栓治療等。小腦出血：起病突然，發(fā)病時(shí)神志清楚，眩暈明顯，頻繁嘔吐，枕部疼痛，無(wú)肢體癱瘓，瞳孔往往縮小，一側(cè)肢體笨拙，行動(dòng)不穩(wěn)，共濟(jì)失調(diào)，眼球震顫，晚期病情加重，意識(shí)模糊或昏迷，瞳孔散大，中樞性呼吸障礙，最后死于枕大孔疝。因有誘發(fā)腦疝的危險(xiǎn)，僅在不能進(jìn)行頭顱CT檢查，且臨床無(wú)明顯顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)時(shí)進(jìn)行。頭顱CT示腦池、腦室及蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)高密度影。2）利尿劑：速尿，每次40mg，每日2～4次靜脈注射，常與甘露醇合用，增強(qiáng)脫水效果。（5）并發(fā)癥的防治1）感染：早期病情較輕者，可不用抗生素，合并意識(shí)障礙的老年患者易并發(fā)肺部感染，或留置尿管易合并尿路感染可給予預(yù)防性抗生素治療?！九R床表現(xiàn)】發(fā)病年齡：任何年齡均可發(fā)病，30～60歲為多見(jiàn)。體征（1）腦膜刺激征：表現(xiàn)為頸項(xiàng)強(qiáng)直，Kernig征，Brudzinski征均呈陽(yáng)性，有時(shí)腦膜刺激征是蛛網(wǎng)膜下腔出血唯一的臨床表現(xiàn)。原因多為動(dòng)脈瘤破裂，常在病情穩(wěn)定情況下，突然再次出現(xiàn)劇烈頭痛，嘔吐，抽搐發(fā)作，昏迷甚至去腦強(qiáng)直及神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，頸項(xiàng)及Kernig征明顯加重，復(fù)查腦脊液再次呈新鮮紅色。經(jīng)顱多普勒超聲：TCD可以無(wú)創(chuàng)傷的測(cè)得顱底大血管的血流速度，對(duì)臨床診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血后血管痙攣有價(jià)值。（3）防治再出血：對(duì)6氫基已酸、止血芳酸（PAMBA）、止血環(huán)酸（氨甲環(huán)酸）、立止血、止血酸、安絡(luò)血等止血?jiǎng)┑膽?yīng)用尚有爭(zhēng)論，但對(duì)出凝血障礙的蛛網(wǎng)膜下腔出血患者可能有價(jià)值?！九R床表現(xiàn)】四季均可發(fā)病，但以冬末春初或秋末冬初較為常見(jiàn)，以青壯年和農(nóng)民為多。脊髓核磁共振：能早期顯示脊髓病變的部位、性質(zhì)和范圍，是診斷急性脊髓炎可靠的檢查方法。MRI或椎管造影無(wú)髓外壓迫病變。壓迫性脊髓?。河材ね饽撃[或脊柱結(jié)核和脊椎轉(zhuǎn)移癌等有時(shí)由于病變椎體突然塌陷呈急性起病，須與急性脊髓炎鑒別。血漿置換療效不肯定，但在某些個(gè)例可能有效。發(fā)病時(shí)多有肢體感覺(jué)異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或同時(shí)出現(xiàn)，呈手套襪套樣分布，震動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)障礙少見(jiàn)，約30%患者有肌肉痛。病情嚴(yán)重可有遠(yuǎn)端波幅減低甚至不能引出。全身型重癥肌無(wú)力：可呈四肢弛緩性癱，但起病較慢，無(wú)感覺(jué)癥狀，癥狀有波動(dòng)，表現(xiàn)晨輕暮重，疲勞試驗(yàn)、騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性，腦脊液檢查正常。禁忌證是嚴(yán)重感染、嚴(yán)重心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病。disease,PD）又稱(chēng)震顫麻痹，是發(fā)生于中老年人群的進(jìn)展性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。部分患者也可以非特異性癥狀起病，如疲乏，抑郁，肩背痛等。（3）運(yùn)動(dòng)遲緩：由于隨意運(yùn)動(dòng)的減少以及運(yùn)動(dòng)幅度的減少，導(dǎo)致啟動(dòng)困難和動(dòng)作緩慢，加上肌張力增高，可以引起一系列運(yùn)動(dòng)障礙，最初表現(xiàn)為精細(xì)活動(dòng)困難如扣鈕扣、系鞋帶、使用家用工具如螺絲刀、寫(xiě)字（小寫(xiě)癥）等困難，以及行走時(shí)上肢擺動(dòng)減少。帕金森病沒(méi)有特異性的影像學(xué)（CT、MRI）和生物學(xué)指標(biāo)改變，最近研究表明，采用SPECT和PET進(jìn)行多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體（DAT）、DA神經(jīng)遞質(zhì)水平以及DA受體（D2R）功能顯像可以提高臨床診斷的正確率，但目前這些方法尚未應(yīng)用于臨床。wearingoff）每次服藥后藥效維持時(shí)間較以往縮短。worsening）見(jiàn)于許多早發(fā)型女性病人。2)早晨足部肌張力障礙（eary對(duì)診斷最有幫助的3個(gè)臨床特征是靜止性震顫，起病或癥狀體征的不對(duì)稱(chēng)性以及對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)良好。此外，目前帕金森病研究和療效評(píng)估中最常用的統(tǒng)一帕金森病評(píng)分量表（UPDRS）（