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【正文】 ? UCG估測(cè) PASP40mmHg的患者盡可能行右心導(dǎo)管檢查。 硬皮病與 PAH ? 有 25% 30%的硬皮病患者會(huì)并發(fā) PAH,是影響預(yù)后的重要因素及主要死亡原因之一。結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 結(jié)締組織病患者預(yù)后因素 ? 疾病本身 重要臟器累及導(dǎo)致的功能衰竭(心、肺、腎) 肺動(dòng)脈高壓已成為一個(gè)重要的致死因素 ? 感染 患者免疫力下降,醫(yī)源性因素 肺動(dòng)脈高壓( PAH)的定義 正常狀況下 肺動(dòng)脈平均壓( MPAP) MPAP25mmHg,靜息狀態(tài) 。 ? CREST綜合征及局限性硬皮病患者更多發(fā)生肺血管性 PAH,而彌漫性患者的 PAH更多源于肺間質(zhì)纖維化。 篩查對(duì)象 ? 所有的 SLE, SSc和 MCTD患者 ? 伴有雷諾氏癥,肺間質(zhì)病變和高滴度抗 RNP,抗磷脂抗體陽(yáng)性和有活動(dòng)后氣急等心功能不全癥狀的其它結(jié)締組織病患者。 提高早期診斷率
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