【正文】 ? 4．緩解期患者仍需注意飲食和休息，避免風(fēng)寒和勞累，定期復(fù)診。 造血干細(xì)胞移植。 臨床表現(xiàn) ? 主要有發(fā)熱，貧血；常有皮膚、牙齦、鼻腔等出血；肝、脾、淋巴結(jié)腫大； ? 骨和關(guān)節(jié)疼痛，胸骨有壓痛。它是發(fā)病率較高的惡性腫瘤之一，也是兒童和青少年中發(fā)病率與病死率最高的惡性腫瘤。亦可口服大劑量維生素 C。 血小板減少性紫癜 ? 定義： 血小板減少或血管脆性增加，會(huì)引起出血，皮膚上出現(xiàn)紫癜、出血點(diǎn)。 ? 由于 貧血 患兒抵抗力低，容易感染疾病，如消化不良、 腹瀉 、 肺炎 等，因此患兒盡量少到公共場(chǎng)所人多的地方去，并注意勿與其他病人接觸，以避免交叉感染，因感染后能使 貧血 加重 ? 合理喂養(yǎng)是糾正 貧血 的重要途徑。 ? ，應(yīng)先說明，以免患者擔(dān)心。 治療 ? (1)去除病因 去除缺鐵性貧血的病因比治療貧血更為重要。貧血愈重，肝、脾腫大愈明顯 . (三 )非造血系統(tǒng)癥狀 ? 食欲減退，少數(shù)有異食癖，如喜食泥土、墻皮、煤渣等。以不經(jīng)加熱處理的鮮牛奶喂養(yǎng)的嬰兒可能因?qū)Φ鞍走^敏而發(fā)生小量腸出血，每天失血約 。 ? 兒童期缺鐵主要原因?yàn)椋? ? 食物搭配不合理，鐵吸收受抑制； ? 鉤蟲、蟯蟲感染的隱性失血； ? 性成熟期生長(zhǎng)發(fā)育加快對(duì)鐵的需要增加，初潮以后少女月經(jīng)過多失鐵也可成為缺鐵原因。 （五）鐵的需要量和排泄量 ? 正常人每掃鐵的排泄量相對(duì)恒定，約為1mg，主要由膽汁、尿、汗和脫落的黏膜細(xì)胞排出。 ? (二 )鐵的來源 ? ①自食物中攝取鐵，每天約 1～ ； ? ②衰老的紅細(xì)胞破壞釋放的鐵幾乎全部被再利用。 ? 。 第二節(jié) 小兒貧血 ? (一 )貧血的定義和貧血的程度 ? 貧血 是指末梢血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。 ? （二）白細(xì)胞數(shù)與分類 ? 初生時(shí)白細(xì)胞總數(shù)為 15 l09～ 20 109/L，生后6～ 12小時(shí)達(dá) 21 109～ 28 109/L，然后逐漸下降，1周時(shí)平均為 12 l09/L； ? 嬰兒期白細(xì)胞數(shù)維持在 10 109/L左右； 8歲以后接近成人水平。兒童期時(shí)脂肪組織 (黃髓 )逐漸代替長(zhǎng)骨中的造血組織；因此到了年長(zhǎng)兒和成人期紅骨髓僅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨和肩腫骨，但黃髓仍有潛在的造血功能，當(dāng)需要增加造血時(shí)，它可轉(zhuǎn)變?yōu)榧t髓而恢復(fù)造血功能。在胚胎第 6周后，中胚葉造血開始減退。 ? （三）對(duì)癥治療 ? 1．水腫 本病多數(shù)于起病 l～ 2周內(nèi)自發(fā)利尿消腫，一般水腫不必使用利尿劑。 ? （四 )特發(fā)性腎病綜合征 一般急性腎炎與腎病綜合征鑒別并不困難，僅有 2％～ 5％急性腎炎患兒臨床表現(xiàn)為腎病綜合征者須予鑒別。 ? 病程經(jīng)過： ? 癥狀 /體征 恢復(fù)正常時(shí)間 ? 水腫、少尿 12W ? 肉眼血尿 12W 3周 ? 高血壓 12W ? 低補(bǔ)體血癥 68W ? 血沉 23月 ? 抗 O 36月 ? 鏡下血尿 ? 微量蛋白尿 36月 1年 【 診斷和鑒別診斷 】 ? 凡急性起病，尿檢查有蛋白、紅細(xì)胞和管型，有或無高血壓均可診斷為急性腎炎。 ? 3．急性腎功能不全 急性腎炎患兒在尿量減少同時(shí)可出現(xiàn)短暫氮質(zhì)血癥。一般在1～ 2周內(nèi)隨尿量增多而恢復(fù)正常。部分患者尚可見呼吸道或皮膚感染病灶。 ? （二）病毒 流行性感冒病毒、腮腺炎病毒、柯薩奇病毒 B4和埃柯病毒 9等感染也可并發(fā)急性腎炎。 ? 3．尿滲透壓和尿比重 新生兒尿滲透壓平均為240mmol/L，比重為 ～ ；嬰兒尿滲透壓為 50～ 600mmol/L， 1歲后接近成人水平，兒童通常為 500～ 800mmol/L(50～ 1400mmol/L)，尿比重范圍通常為 ～ (～ )。嬰兒每日尿量為 400~500m1；幼兒500~600ml；學(xué)齡前期 600~800m1；學(xué)齡期800~1400ml。 ? （六） 腎臟內(nèi)分泌功能 新生兒腎臟合成腎素和前列腺素 E2較多。新生兒遠(yuǎn)端腎小管吸收鈉強(qiáng)于近端小管．且血醛固酮水平較高，故鈉吸收主要在遠(yuǎn)端小管；生后數(shù)周近端小管功能逐漸成熟，鈉吸收與成人相似。胎兒尿液為羊水的主要來源。新生兒腎臟表面分葉，至 2～ 4歲時(shí)消失，若此后繼續(xù)存在，才可視為分葉畸形。 ? （二）輸尿管 嬰幼兒輸尿管長(zhǎng)而彎曲，管壁彈力纖維和肌肉發(fā)育不良，容易受壓扭曲而導(dǎo)致梗阻和尿滯留，易繼發(fā)感染。胎兒無腎、腎發(fā)育不全或泌尿道梗阻者，羊水量即顯著減少。新生兒鈉排出能力較差，輸入鈉過多時(shí)可發(fā)生潴留，使細(xì)胞外液容量擴(kuò)張，出現(xiàn)水腫。腎素分泌多，使血漿血管緊素 Ⅱ 和醛固酮也高于成人。正常每日尿量 (ml)約為 (年齡－1)*100+400。 ? 4．尿蛋白 正常小兒尿蛋白定性試驗(yàn)陰性，定量不超過每天 100mg/M2：，一次尿蛋白 (mg/dl)/肌酐 (mg/dl)小于等于 。 ? （三）其他 真菌、鉤端蛹旋體、立克次體積瘧原蟲等也可并發(fā)急性腎炎。腎炎癥狀主要表現(xiàn)為水腫、血尿和高血壓。 ? （三）嚴(yán)重表現(xiàn) 有循環(huán)充血、高血壓腦病和急性腎功能不全，多發(fā)生于起病1～ 2周內(nèi)。在嚴(yán)重病例可發(fā)生急性腎衰竭，表現(xiàn)為尿量減少 (24h尿量＜250ml/m2，高鉀血癥、低鈉血癥等電解質(zhì)紊亂，代謝性酸中毒和尿毒癥癥狀 【 實(shí)驗(yàn)室檢查 】 ? （一）尿液檢查 尿蛋白十十～十十十；尿沉渣紅細(xì)胞十十～十十十，白細(xì)胞十～十十；可有透明、顆粒和細(xì)胞管型，約 2/3病例有紅細(xì)胞管型。 ? （一）其他原發(fā)性腎炎 如 1gA腎病首次發(fā)作、膜增生性腎炎等，起病癥狀可類似急性腎炎，須予鑒別。若患兒急性起病，有明確的鏈球菌感染證據(jù)，血清 C3降低后可恢復(fù)正常，均有助于急性腎炎的診斷。尿少、水腫顯著者可予以呋塞米，每次 1～ 2mg/kg， po； 尿量顯著減少伴氮質(zhì)血癥時(shí)可給予肌注或靜脈注射，q6h或 q8h。 ? 肝造血期 在胚胎 2個(gè)月時(shí)，肝出現(xiàn)活動(dòng)的造血組織，并成為胎兒中期的主要造血部位。小兒在出生后頭幾年缺少黃髓，故造血的代償潛力甚少，如果需要增加造血，就會(huì)出現(xiàn)髓外造血。 白細(xì)胞分類主要是中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例的變化。 低限在 6個(gè)月～ 6歲者為110g/L； 6～ 14歲為 120g/L。 ? 2)再生障礙性貧血 (原發(fā)性及繼發(fā)性 )：純紅細(xì)胞再生障礙性貧血分為先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血和獲得性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。 (三 )鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn) ? 食物中的鐵主要在十二指腸和空腸上部被吸收。小兒由于不斷生長(zhǎng)發(fā)育，每日自飲食中攝入較多量的鐵以滿足生