顱底常見腫瘤及其臨床表現(xiàn)-預(yù)覽頁(yè)
【正文】 都可造成視力障礙，如視神經(jīng)管內(nèi)和視路前部的腫瘤等。呈軸性突出常提示為視神經(jīng)腫瘤或肌錐內(nèi)軟組織腫瘤，非軸性突出為肌錐外或前部眼眶腫瘤，由上頜竇擴(kuò)展到眶內(nèi)的腫瘤使眼球突向外上方或內(nèi)上方。 ? 首先我們就顱底腫瘤按部位分類的臨床表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)。 ?按顱底腫瘤的部位分類 ?1．眶內(nèi)腫瘤和眶顱溝通性腫瘤 ?2．鼻顱溝通性腫瘤 ?3．前顱底腫瘤 ?4．中顱底腫瘤 ?5．后顱底腫瘤 ?6．顱底骨腫瘤 按顱底腫瘤的病理類型分類 ?Martinez根據(jù)胚胎起源和組織病理學(xué)特征將顱底腫瘤分為： ?神經(jīng)上皮腫瘤 ?中胚層腫瘤 ?外胚層腫瘤 ?先天性、胚胎性和畸胎性腫瘤 ?轉(zhuǎn)移性腫瘤等。 其部位復(fù)雜 ， 種類繁多 ， 臨床表現(xiàn)不一 。但有相同表現(xiàn)： ? 顱神經(jīng)損害表現(xiàn)，如：視力、聽力、面部感覺(jué)減退甚至喪失； ? 腦功能區(qū)受壓表現(xiàn)，如下丘腦受壓可有多飲、多尿、嗜睡等癥狀，腦干受壓可有錐體束征等； ? 顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)等。 ? 眼球突出的方向總是與腫瘤位置相反。 ? 兩眼突出度相差超過(guò) 3mm才能確定為病理性突眼。視盤水腫可由腫瘤壓迫視神經(jīng)或顱內(nèi)壓增高所致，病程繼續(xù)發(fā)展可變?yōu)槔^發(fā)性視神經(jīng)萎縮。 （ 5）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和定位體征：可出現(xiàn)眶上裂綜合癥，如 Ⅲ 、 Ⅳ 、 Ⅴ 、 Ⅵ 顱神經(jīng)障礙表現(xiàn)；眶尖綜合癥，如： Ⅱ 、 Ⅲ 、 Ⅳ 、 Ⅴ 、 Ⅵ 顱神經(jīng)障礙表現(xiàn)。 （ 1）鼻部癥狀： 常有鼻塞、鼻出血、涕中帶血、鼻漏、嗅覺(jué)減退等 （ 2）眼部癥狀： 常有流淚、復(fù)視、突眼、斜視、視力減退、眶周包塊等。為腫瘤阻塞咽鼓管咽口所致。 （ 4）顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：可出現(xiàn)頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫，晚期可出現(xiàn) Fosterkennedy綜合癥。 （ 7）錐體束征：腫瘤晚期表現(xiàn)，壓迫內(nèi)囊或基底節(jié)所致。 （ 2）內(nèi)分泌功能紊亂：月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)、性欲減退、第二性征發(fā)育不全、多飲、多尿、肥胖等。 （ 7）腦干表現(xiàn)：交叉性癱瘓、昏迷等，是腫瘤向后生長(zhǎng)壓迫腦干所致。 （ 11）眼球運(yùn)動(dòng)障礙：腫瘤造成 Ⅲ 、 Ⅳ 、 Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)麻痹所致。 （ 1） 顱神經(jīng)損害癥狀：如聽力減退或喪失 、面部感覺(jué)減退 、 麻木 、 面癱 、 三叉神經(jīng)痛 、眼球外展麻痹 、 聲音嘶啞 、 飲水嗆咳等 。 （ 1） 眶腦膜瘤 分原發(fā)性和繼發(fā)性 ， 原發(fā)性 有三個(gè)來(lái)源：視神經(jīng)蛛網(wǎng) 膜鞘最多見 ， 來(lái)源于肌錐 內(nèi)異位的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞和可 能含有蛛網(wǎng)膜成分的眶骨 膜者極為罕見 。發(fā)生于眶內(nèi)異位腦膜細(xì)胞者，眼球突出較視力減退明顯。晚期可有錐體束征 。 （ 6） 海綿竇腦膜瘤 原發(fā)性少見 ， 但報(bào)道逐漸增多 。 （ 8） 巖嵴腦膜瘤 可發(fā)生于巖嵴的三個(gè)界面上 ， 包括前界 、后界和下界 。 Cushing根據(jù)腫瘤起源于枕骨大孔的上下 ， 將其分為顱脊型和脊顱型兩種 。 頭痛和步態(tài)不穩(wěn)是最常見癥狀 ， 70％患者可有 ， Ⅴ 、 Ⅷ 對(duì)顱神經(jīng)最常受累 ， 其次為Ⅵ 、 Ⅶ 對(duì)顱神經(jīng) ?？捎锈}化、出血和囊變。細(xì)胞角質(zhì)蛋白和上皮膜抗原的免疫染色陽(yáng)性，電鏡可見橋粒。 預(yù)后 ? 手術(shù)加放療可使腫瘤長(zhǎng)期緩解，大多數(shù)病人平均生存 4－ 8年。 ? 生長(zhǎng)緩慢，病程多緩慢。 ? 5－ 10％發(fā)生在頭頸部，以下頜、喉和顱底常見 分型 ? 普通型 ? 間質(zhì)型 ? 黏液樣型 ? 清晰細(xì)胞型 ? 間變型 ? 與骨骼其他軟骨病變同時(shí)發(fā)生，稱 Ollier病 ? 與軟組織及某些臟器的血管瘤伴同存在稱為 Maffuci綜合癥 預(yù)后 ? 生長(zhǎng)緩慢，治療后可出現(xiàn)局部侵潤(rùn)或局部復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移少見。腺泡狀排列為其特
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