核酸與核苷酸代謝藥學(xué)-預(yù)覽頁(yè)
【正文】 核苷磷酸化酶 1. 作為核酸合成的原料 :NTP。 痛 風(fēng) 疾病的分子基礎(chǔ)： 與嘌呤核苷酸代謝有關(guān)的 E的先天性缺陷 或功能紊亂，致嘌呤合成過多有關(guān)。） 細(xì)胞定位： 胞液 （主要合成途徑） * （ 三 ） 合成原料： 磷酸戊糖 ：來自磷酸戊糖通路 aa： 來自食物 or pr分解 一碳單位 ：由某些 aa代謝轉(zhuǎn)化產(chǎn)生 CO2：來自有機(jī)酸脫羧 NH3：來自 aa 的脫氨基作用 CO2 天冬氨酸 甲酰基 （一碳單位） 甘氨酸 甲酰基 （一碳單位） 谷氨酰胺 （酰胺基） 用同位素示蹤實(shí)驗(yàn)證實(shí)，嘌呤環(huán)的合成原料（元素來源）如下： ?過程 1. IMP的合成 2. AMP和 GMP的生成 R5P （ 5磷酸核糖） ATP AMP PRPP合成酶 PP1R5P （ 磷酸核糖焦磷酸） 在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳單位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步參與下 IMP AMP GMP H2N1R5180。 ?嘌呤核苷酸從頭合成特點(diǎn) 利用體內(nèi)游離的嘌呤或嘌呤核苷 ， 經(jīng)過簡(jiǎn)單的反應(yīng) ， 合成嘌呤核苷酸的過程 ， 稱為補(bǔ)救合成 （ 或重新利用 ） 途徑 。缺乏該酶使得 1. 次黃嘌呤和鳥嘌呤不能轉(zhuǎn)換為 IMP和 GMP，而是降解為尿酸； 2. 由于 HGPRT缺乏，使得分解產(chǎn)生的 PRPP不能被利用而堆積， PRPP促進(jìn)嘌呤的從頭合成，從而使嘌呤分解產(chǎn)物－尿酸增高。發(fā)病率約 1/ 診斷：大多有高尿酸血癥，酶學(xué)診斷 加強(qiáng)優(yōu)生指導(dǎo)。 人體可以合成 如果人體攝入的核酸過多，將會(huì)分解形成過多的核苷酸，進(jìn)而促使尿酸過量生成，引起 痛風(fēng) 。 氮雜絲氨酸：抑制谷氨酰胺參與的反應(yīng) 3。 可以 FUMP的形式參入 RNA分子，從而破壞 RNA的結(jié)構(gòu)與功能 5Fu FdUMP FUTP 胸苷酸合成酶 功能障礙 摻入 RNA dUMP dTMP 嘧啶核苷酸合成抑制物 嘧啶類似物： 5Fu 氨基酸類似物：氮雜絲氨酸抑制 CTP合成 葉酸類似物：甲氨蝶呤使 dUMP?TMP 核糖結(jié)構(gòu)類似物：阿糖胞苷抑制 CDP還原成 dCDP 嘌呤核苷酸 嘧啶核苷酸 原料 天冬氨酸，谷氨酰胺，甘氨酸、 CO2， 一碳單位 天冬氨酸，谷氨酰胺， CO2 ，一碳單位 程序 在 PRPP的基礎(chǔ)上利用各種原料合成嘌呤環(huán) 各種原料合成嘧啶環(huán)，再與 PRPP相連 反饋調(diào)節(jié) 終產(chǎn)物反饋抑制磷酸核糖焦磷酸激酶 終產(chǎn)物反饋磷酸核糖焦磷酸激酶 終產(chǎn)物反饋抑制合成過程某些酶活性 終產(chǎn)物反饋抑制合成過程某些酶活性 抗代謝物 6MP， 6巰基鳥嘌呤，氮雜絲氨酸、 MTX等 5FU， 氮雜絲氨酸， MTX 代謝產(chǎn)物 尿酸 β 丙氨酸， β 氨基異丁酸 嘌呤、嘧啶核苷酸代謝比較
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