造血系統(tǒng)疾病上海交通大學醫(yī)學院精品課程-預覽頁
【正文】 tC、 果酸促進鐵吸收 35 鐵代謝 3. 吸收轉(zhuǎn)運 ? 轉(zhuǎn)運 transferrin(Tf)與 TfR – 血清鐵 (serum iron, SI) – 總鐵結(jié)合力 (total iron binding capacity, TIBC) – 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 (transferin saturation, TS) 36 鐵代謝 4. 儲存與利用 ? 儲存方式 鐵蛋白 含鐵血黃素 ? 利用 Fe2+ Fe3+ TfR 造血組織 5. 需要量 ? 嬰幼兒 1mg/ 早產(chǎn)兒 2 mg/ 兒童 15mg/d 37 病 因 1. 儲鐵不足 早產(chǎn)兒 /雙胎 /產(chǎn)時失血 /孕母缺鐵 2. 攝入不足 乳類鐵少、未加輔食 3. 生長發(fā)育 血容量增加 鐵攝入 4. 吸收障礙 搭配不合理 /慢性腹瀉 /反復感染 5. 丟失過多 長期慢性失血 (牛奶過敏、息肉、鉤蟲、憩室 ) 38 發(fā)病機制 ? 缺鐵對 血液系統(tǒng) 影響 鐵 原卟啉 血紅素 珠蛋白 Hb 細胞分裂增殖 RBC數(shù)量 小細胞 低色素貧血 39 發(fā)病機制 ? 缺鐵對 非造血 系統(tǒng)影響 – 肌紅蛋白合成 – 含鐵酶活性 體力 神經(jīng)系統(tǒng) 消化道 免疫力 40 鐵缺乏演變過程 紅細胞生 成缺鐵期 （ IDE） 缺鐵性 貧血期 （ IDA） 鐵減少期 （ ID） 儲存鐵 : SF 骨髓外鐵 腸道鐵吸收 儲存鐵 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常 臨床貧血 亞 臨 床 型 41 臨床表現(xiàn) 1. 嬰幼兒 ，起病 緩慢 2. 血液系統(tǒng) 癥狀 ? 貧血一般表現(xiàn)： 蒼白、疲乏、頭暈 ? 髓外造血： 肝脾淋巴結(jié)腫大 42 系統(tǒng)癥狀 消化系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng) 心血管系統(tǒng) 免疫運動系統(tǒng) 心率增快、心臟擴大 食欲減退異食癖 嘔吐腹瀉口腔炎 免疫力、運動耐力下降 煩躁萎靡 記憶力智力 43 實驗室檢查 1. 外周血象 小細胞低色素 1) RBC大小不等，以小為主，中央淡染區(qū)擴大 2) MCV、 MCH、 MCHC 3) WBC、 BPC多正常 44 A. 正常外周血象 B. ID 期 C. IDE期 D. 輕度 IDA期 E. 中度 IDA期 F. 重度 IDA期 45 實驗室檢查 2. 骨髓象 1) 增生活躍，胞 漿 發(fā)育 落后 于胞核 2) 粒系、巨核系正常 3) 胞外鐵減少、胞內(nèi)鐵粒細胞數(shù) 15% 46 A. 有核細胞增生明顯活躍 B. 漿幼核老 47 實驗室檢查 3. 鐵代謝檢查 1) 血清鐵蛋白 (SF) 12ug/L 敏感 早期 (ID) 2) 紅細胞游離原卟啉 (FEP) 500ug/dl IDE期 3) 血清鐵 (SI) 60ug/dl 4) 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 (TS) 15% IDA期 5) 總鐵結(jié)合力 (TIBC) 350ug/dl 6) 骨髓可染鐵與 RBC內(nèi)堿性鐵蛋白 48 診 斷 喂養(yǎng)史 臨床表現(xiàn) 外周血象 鐵代謝檢查 鐵劑治療有效 骨髓 Hb電泳 初步 診斷 確定 診斷 證實 診斷 鑒別 診斷 49 小細胞低色素性貧血鑒別診斷 疾病 臨床特征 Ret BM SI TIBC TS SF FEP IDA 有缺鐵原因 N / 內(nèi) /外鐵 地貧 家族史 /特殊面容 , 鐵粒幼細胞 肝脾腫大 , 靶形 RBC HbF SA 頑固貧血鐵劑無效 N / 外鐵 ,可見 環(huán) N / 狀 鐵粒幼細胞 IPH 發(fā)作性蒼白 ,咳嗽 ,痰帶血 CXR網(wǎng)點狀陰影 ,痰 /胃液 含鐵血黃素細胞 鉛中毒 嗜點彩 RBC, 血鉛 可見 鐵粒幼細胞 不定 50 skelatal changes, Cooley’s fac
教學課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1