【正文】 組成及結(jié)構(gòu) 三、載脂蛋白 調(diào)節(jié)脂蛋白代謝關(guān)鍵酶活性 參與脂蛋白變體的識別 脂質(zhì)轉(zhuǎn)運蛋白 四、血漿脂蛋白的代謝 五、血漿脂蛋白代謝異常 三、載脂蛋白（ apolipoprotein) －－ 血漿脂蛋白中的蛋白質(zhì)部分 。鞘氨醇的合成 （ 1）合成部位 （ 2）合成原料 （ 3）合成過程 神經(jīng)鞘磷脂的合成 神經(jīng)鞘磷脂的代謝 鞘脂：含鞘氨醇或二氫鞘氨醇的脂類 （不含甘油） 鞘磷脂－含磷酸 鞘糖脂－含糖 C H3( C H2) m C H C H C H O HC H N H C O ( C H2) n C H3C H2O X鞘脂的化學結(jié)構(gòu)通式 取代基 脂肪酸 鞘胺醇 M多為 12； n多在 12~22之間 鞘氨醇 FA 鞘磷脂 N－ 脂酰鞘氨醇 磷酸膽堿 or磷酸膽胺 （ 神經(jīng)酰胺 ） X： 磷酸 膽堿 “ 神經(jīng) 鞘磷脂” 神經(jīng)鞘磷脂（最多） ： 構(gòu)成生物膜的重要磷脂 C H3( C H2)1 2C H C H C H O HC H N H2C H2O HC H3( C H2)1 4C H O HC H N H2C H2O H反式 鞘氨醇 二氫鞘氨醇 二、鞘磷脂的代謝 （一）、鞘磷脂的化學組成及結(jié)構(gòu) （二）、鞘磷脂的代謝 1。 轉(zhuǎn)運 催化 I DL殘余甘油 三酯水解 ,促進 ` IDL LDL 載脂蛋 apoCⅡ 激活 ,apoCⅢ apoAⅠ 激活 ,apo apoAⅡ 激活 白調(diào)節(jié) 抑制 Ⅱ 抑制 LPL LCAT HL 第三節(jié) 血漿脂蛋白代謝 一、血脂 二、血漿脂蛋白的分類、組成及結(jié)構(gòu) 三、載脂蛋白 調(diào)節(jié)脂蛋白代謝關(guān)鍵酶活性 參與脂蛋白變體的識別（ 重要功能 ） 脂質(zhì)轉(zhuǎn)運蛋白 四、血漿脂蛋白的代謝 五、血漿脂蛋白代謝異常 表 77 脂 蛋 白 受 體 受體 分布 結(jié)合的 識別的 調(diào)節(jié) 功能 脂蛋白 載脂蛋白 LDL受體 全身各組織細胞 LDL, apoB100, 受膽固醇 維持 LDL正常代 (apoB,E) VLDL, apoE 下降調(diào)節(jié) 謝 ,參與類膽固 LP(a) (Arg,Lys) 醇激素合成 ,膽 HDLc 醇逆向轉(zhuǎn)運 apoE受體 肝細胞 CM殘粒 apoE 不受膽固 清除血漿 CM殘 (LRP) HDLc (Arg,Lys) 醇調(diào)節(jié) 粒及 HDLc 清道夫受體 巨噬細胞 修飾 — 修飾的 不受調(diào)節(jié) 參與泡沫細胞 (修飾 LDL 肝 LDL apoB100 形成 ,內(nèi)毒素清 受體 ) 除 HDL受體 全身各組織細胞 HDL2, apoA1 受膽固醇 參與膽固醇逆 HDL3 (Tyr) 的上升調(diào) 向轉(zhuǎn)運 ,類固醇 HDLc 節(jié) 激素、膽汁酸 合成 免疫調(diào)節(jié) 淋巴細胞 LDL, apoB100, ? 刺激或抑制淋 受體 HDLc apoE 巴細胞轉(zhuǎn)化 第三節(jié) 血漿脂蛋白代謝 一、血脂 二、血漿脂蛋白的分類、組成及結(jié)構(gòu) 三、載脂蛋白 調(diào)節(jié)脂蛋白代謝關(guān)鍵酶活性 參與脂蛋白變體的識別 脂質(zhì)轉(zhuǎn)運蛋白 四、血漿脂蛋白的代謝 五、血漿脂蛋白代謝異常 特 點 （一） CM 來源：小腸粘膜細胞 代謝： 血 LPL 新生 CM 成熟 CM CM殘粒 （小腸） （血） （肝攝?。? TG apoB4 A 去路：肝 主要功能： 運輸外源性 TG、 ChE的主要形式 廓清作用：空腹 12－ 14小時后血漿 中不含 CM 圖 76 乳 糜 微 粒 的 代 謝 食物甘油三酯 小腸 TG C apo –B TG C apo –B apo–C 淋巴 新生 CM PL C apo–C apo–A apo–A,apo–C TG C apo–B 膽固醇 肝 脂肪酸 受體 apo–E HDL CM殘粒 甘油 脂蛋白脂肪酶 肝外組織 脂肪酸 血 成熟 CM CM、乳糜微粒 TG、甘油三酯 C、膽固醇 PL、磷脂 特 點 （二） VLDL 來源：肝 糖、食物 TG VLDL 代謝 LPL 新生 VLDL 成熟 VLDL 殘粒（ IDL） （ 肝） （血） （部分肝攝?。? TG apoB100 主要功能？ 圖 77 極低密度脂蛋白及低密度脂蛋白代謝 TG C apo –B TG C apo –B apo–C 新生 CM PL C apo–C apo–A apo–C TG C apo–B 膽固醇 肝 脂肪酸 HDL (VLDL)殘粒 甘油 脂蛋白脂肪酶 肝外組織 脂肪酸 IDL VLDL 成熟 VLDL C apo–B LDL受體 LDL 調(diào)節(jié)細胞 內(nèi) Ch代謝 ACAT （三） LDL 來源：血 VLDL（ IDL） 代謝： 肝外組織 VLDL殘粒 LDL 肝 （ IDL） （ 50％） Ch apoB100、 E 主要功能？ 特點 圖 79 低 密 度 脂 蛋 白 受 體 代 謝 途 徑 核 HMGCoA 還原酶 膽固醇酯 ACAT 游離 膽固醇 LDL LDL受體 溶酶體 氨基酸 ACAT （內(nèi)質(zhì)網(wǎng)） 脂酰 CoA膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶 Ch ChE 脂酰 CoA FA （四） HDL 來源：肝及小腸 代謝： 血 （ LCAT） 新生 HDL 成熟 HDL HDL2 （ HDL3） （ 肝） Pro、 Ch PL雙層 PL單層 （盤狀） （球狀 ） 特點 功能： Ch的逆向轉(zhuǎn)運 （ Ch由肝外組織轉(zhuǎn)運至肝內(nèi)代謝） 第三節(jié) 血漿脂蛋白代謝 一、血脂 二、血漿脂蛋白的分類、組成及結(jié)構(gòu) 三、載脂蛋白 四、血漿脂蛋白的代謝 五、血漿脂蛋白代謝異常 （一）高脂蛋白血癥 （二）遺傳性缺陷 表 78 高 脂 蛋 白 血 癥 分 癥 分型 脂蛋白變化 血脂變化 Ⅰ 乳糜微粒增高 甘油三酯 膽固醇 Ⅱ a 低密度脂蛋白增加 膽固醇 Ⅱ b 低密度及極低密度 膽固醇 甘油三酯 脂蛋白同時增加 Ⅲ 中間密度脂蛋白增 膽固醇