20xx年醫(yī)學(xué)專題—第五、六、七節(jié)-骨關(guān)節(jié)發(fā)育異常-全文預(yù)覽
【正文】 力異常。 【臨床與病理】 本病是由于正常的破骨吸收活動(dòng)減弱，使鈣化的軟骨和骨樣組織不能被正常骨組織所代替而發(fā)生蓄積(x249。 顱底短，顱蓋相對(duì)較大。脛骨近側(cè)干骺端的前緣常呈斜面。骨骺二次骨化中心出現(xiàn)延遲、發(fā)育(fāy249。,第三十一頁(yè)，共六十七頁(yè)。手指粗短，第3指和第4指自然分開，即“三叉手”（trident hand）畸形。,第三十頁(yè)，共六十七頁(yè)。肋骨變細(xì)，皮質(zhì)變薄，密度減低，常有多發(fā)骨折。)線。,第二十八頁(yè)，共六十七頁(yè)。90%有藍(lán)鞏膜(gǒngm243。病兒頭大而軟，前額突出。,【臨床與病理】 膠原纖維，特別是Ⅰ型膠原纖維合成減少或結(jié)構(gòu)異常，使含有膠原纖維的組織結(jié)構(gòu)不同程度受累。gǔ)病，是由于缺乏成骨細(xì)胞而致的骨質(zhì)形成障礙。,第二十五頁(yè)，共六十七頁(yè)。,顯示椎體向前移位以側(cè)位片為準(zhǔn)，測(cè)量滑脫程度以Meyerding測(cè)量法較適用，即將下一椎體上緣由后向前分為四等份，根據(jù)前移椎體后下緣在下一椎體上緣的位置，將脊椎滑脫分為四度：例如位于第一等份內(nèi)的為Ⅰ度滑脫，位于第二等份的為Ⅱ度滑脫，依此類推。在斜位片上，正常附件的投影形似“獵狗” ：被檢側(cè)橫突的投影似“獵狗” 的嘴部；椎弓根的軸位投影似一只“狗眼” ；上關(guān)節(jié)突的投影似“狗耳朵” ；上下關(guān)節(jié)突之間的峽部似“狗的頸部” ；椎弓為“狗的體部” ；同側(cè)和對(duì)側(cè)的下關(guān)節(jié)突似“狗的前后腿” ；對(duì)側(cè)橫突為“狗的尾巴” 。,第二十二頁(yè)，共六十七頁(yè)。絕大多數(shù)發(fā)生于第五腰椎（90%），多發(fā)者占15%。uy,第二十頁(yè)，共六十七頁(yè)。側(cè)彎畸形常伴有脊柱扭轉(zhuǎn)畸形，導(dǎo)致胸廓畸形和駝背。骶椎出現(xiàn)與骶翼分離的橫突，甚至骶12間出現(xiàn)椎間隙，則為骶椎腰化。,第十七頁(yè)，共六十七頁(yè)。椎體內(nèi)若有胎生時(shí)期(sh237。嚴(yán)重的畸形可使齒狀突上移而壓迫脊髓。融合的椎體高徑不變或稍增加（見于頸椎），前后徑稍變小，應(yīng)與邊緣型結(jié)核鑒別。,(一)脊柱(jǐzh249。,第十頁(yè)，共六十七頁(yè)。左右（即成人的髖臼角）。1歲時(shí)23176。髖臼的發(fā)育情況可測(cè)量髖臼角，其正常值為30176?；純盒凶咧螅沙霈F(xiàn)會(huì)陰部增寬、跛行和“鴨步” 等表現(xiàn)，患肢外展受限，兩下肢不等長(zhǎng)。 發(fā)病原因包括機(jī)械因素與功能因素：98%的病變發(fā)生在懷孕后期，多為羊水過(guò)少和臀位使髖關(guān)節(jié)受力異常所致；功能性的是指DDP的新生兒的雌激素水平較高。為了更好體現(xiàn)病變發(fā)展過(guò)程，命名為髖關(guān)節(jié)發(fā)育異常（development dysplasia of the hip，DDP）更為確切。）變小。)地增長(zhǎng)并向遠(yuǎn)端和背側(cè)突出，二者形成“V” 形切跡； 橈骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面向掌側(cè)、尺側(cè)明顯傾斜（內(nèi)傾角正常值為20176。腕關(guān)節(jié)背伸、尺偏和旋后活動(dòng)受限，活動(dòng)后腕關(guān)節(jié)疼痛。 此種畸形常雙側(cè)發(fā)病，女性多于男性。ng)（Madelung deformity）為常染色體顯性遺傳病變。第五節(jié) 骨關(guān)節(jié)發(fā)育畸形,第一頁(yè)，共六十七頁(yè)。,馬德隆畸形(jīx237。,【臨床與病理】 本病為橈骨遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)骨骺發(fā)育障礙，而外側(cè)骨骺和尺骨發(fā)育正常，致使橈骨變短彎曲，下尺橈關(guān)節(jié)脫位和繼發(fā)性腕骨排列異常等。)短而彎曲，手腕無(wú)力，尺骨遠(yuǎn)端向背側(cè)脫位，脫位易復(fù)位但不能維持。 橈骨短而彎，尺骨相對(duì)(xiāngdu236。腕骨角（正常值130176。ng)。,【臨床與病理】 新生兒發(fā)病率在1%左右，女孩是男孩的5倍，有家族史的則增加20%的機(jī)會(huì)，多雙側(cè)發(fā)病。 生后4個(gè)月內(nèi)（即能行走前），可表現(xiàn)為大腿內(nèi)側(cè)皮紋不對(duì)稱，下肢不等長(zhǎng)。,【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線：髖臼發(fā)育異常表現(xiàn)為髖臼淺，發(fā)育不規(guī)則，股骨頭較對(duì)側(cè)發(fā)育小，常出現(xiàn)骨骺的缺血壞死。出生時(shí)為30176。到10歲時(shí)為12176。,第九頁(yè)，共六十七頁(yè)。n)骨畸形,第十二頁(yè)，共六十七頁(yè)。可只累及椎體或椎體與附件同時(shí)受累。,2．寰枕融合：為枕骨(zhěngǔ)和寰椎間分節(jié)不完全所致，可完全或部分融合，有時(shí)只累及后弓，有些則累及前弓或側(cè)塊。,3．半椎體及矢狀椎體裂：胎兒的椎體和椎弓分別由左右兩個(gè)軟骨化骨中心組成，如果成對(duì)的椎體軟骨化骨中心的一個(gè)發(fā)育不完全則形成半椎體(hemivertebra)，在正位照片上呈楔形，可累及一個(gè)或數(shù)個(gè)椎體，
環(huán)評(píng)公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1