【正文】 白） ，圍成筒狀園柱體，中央有小孔，孔徑23nm，允許分子量為10 000以內(nèi)的物質(zhì)可以自由通過(guò)。 小管狀（原生動(dòng)物和其它一些較低等的動(dòng)物細(xì)胞中線粒體的嵴）。生理活動(dòng)旺盛的細(xì)胞（心肌細(xì)胞）線粒體多。選擇性融合基于供體膜蛋白與受體膜蛋白的特異性相互作用。內(nèi)吞泡(細(xì)胞質(zhì)) 218。在轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程中不僅涉及蛋白本身的修飾、加工和組裝，還涉及到多種不同膜泡定向運(yùn)輸及其復(fù)雜的調(diào)控過(guò)程。途徑9 表示以膜泡運(yùn)輸方式從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)運(yùn)至高爾基體。途徑2 表示合成的蛋白質(zhì)不含信號(hào)序列，并留在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中。某些蛋白質(zhì)在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中合成以后再轉(zhuǎn)移至線粒體、葉綠體和過(guò)氧化物酶體等細(xì)胞器中稱后轉(zhuǎn)移（post translocation）。 停止轉(zhuǎn)移序列：肽鏈中還有某些序列與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜具有很強(qiáng)的親合力而結(jié)合在脂雙層之中，能阻止肽鏈繼續(xù)進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔，使其成為跨膜蛋白質(zhì)，稱為停止轉(zhuǎn)移序列。信號(hào)序列（signal sequence）：存在于蛋白質(zhì)一級(jí)結(jié)構(gòu)上的線性序列，通常由1560個(gè)氨基酸殘基組成，有些信號(hào)序列在完成蛋白質(zhì)的定向轉(zhuǎn)移后被信號(hào)肽酶（ signal peptidase）切除；通常信號(hào)序列對(duì)所引導(dǎo)的蛋白質(zhì)沒(méi)有特異性要求。信號(hào)假說(shuō)（signal hypothesis），即分泌性蛋白N端作為序列信號(hào)肽（signal sequence或signal peptide），指導(dǎo)分泌性蛋白到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上合成，在蛋白合成結(jié)束前信號(hào)肽被切除。 乙酰輔酶A 218。 178。還存在不依賴于M6P的分選途徑（如酸性磷酸酶、分泌溶酶體的perforin和granzyme）溶酶體與過(guò)氧化物酶體 過(guò)氧化物酶體（peroxisome）又稱微體（microbody），是由單層膜圍繞的、內(nèi)含一種或幾種氧化酶類(lèi)的細(xì)胞器。 溶酶體酶是在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成并經(jīng)N連接的糖基化修飾，然后轉(zhuǎn)至高爾基體，在高爾基體的順面膜囊中寡糖鏈的甘露糖殘基發(fā)生磷酸化形成M6P，在高爾基體的反面膜囊和TGN膜上存在M6P受體，將溶酶體的酶與其它蛋白區(qū)分開(kāi)來(lái)，并得以濃縮，最后以出芽的方式轉(zhuǎn)運(yùn)至溶酶體中。進(jìn)入次級(jí)溶酶體的物質(zhì)經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的消化后，小分子物質(zhì)可通過(guò)其膜上的載體蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)到細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中，供細(xì)胞代謝利用。初級(jí)溶酶體呈球形不含明顯的顆粒物質(zhì)，外面由一層脂蛋白膜圍繞。 溶酶體（lysosome）溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與類(lèi)型溶酶體幾乎存在于所有的動(dòng)物細(xì)胞中。糖蛋白寡糖鏈的合成與加工都沒(méi)有模板，靠不同的酶在細(xì)胞不同間隔中經(jīng)歷復(fù)雜的加工過(guò)程才能完成。運(yùn)輸與質(zhì)膜融合、排出。COPⅡ運(yùn)輸泡218。其順面一側(cè)的囊泡可能是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與高爾基體之間的物質(zhì)運(yùn)輸小泡，稱之為ERGIC（endoplasmic reticulumGolgi intermediate partment）或稱管狀小泡叢VTCs（vesiculartubular clusters）。多數(shù)糖基修飾；糖脂的形成；與高爾基體有關(guān)的多糖的合成 。 高爾基體（Golgi apparatus）高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和極性高爾基體是由一些（常常為4～8個(gè)）排列較為整齊的扁平膜囊堆疊在一起，扁囊多呈弓形、半球形或球形，膜囊周?chē)写罅康拇笮〔坏鹊哪遗萁Y(jié)構(gòu)；高爾基體多分布在細(xì)胞核的附近趨于細(xì)胞的一個(gè)極；高爾基體一般顯示有極性，可區(qū)分出靠近細(xì)胞中心的順面（cis face）或形成面（forming face）或凸面（convexity）；遠(yuǎn)細(xì)胞中心的另一面，稱之為反面（trans face）或成熟面（maturing face）或凹面（concave）。新生肽的折疊與裝配不同的蛋白質(zhì)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)停留的時(shí)間長(zhǎng)短不一。 糖基化伴隨多肽合成同時(shí)進(jìn)行，是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中最常見(jiàn)的蛋白質(zhì)修飾。合成磷脂所需要的三種酶（?；D(zhuǎn)移酶 acyl transferases、磷酸酶、膽堿磷酸轉(zhuǎn)移酶Choline phosphptransferase）都定位于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上。有些蛋白質(zhì)剛合成不久便轉(zhuǎn)移至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上，繼續(xù)進(jìn)行蛋白質(zhì)合成，這些蛋白質(zhì)包括： ⑴ 向細(xì)胞外分泌的蛋白質(zhì)：酶、抗體、多肽類(lèi)激素、胞外基質(zhì)成分等； ⑵ 膜的整合蛋白：細(xì)胞質(zhì)膜以及內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體、溶酶體膜上的膜蛋白； ⑶ 構(gòu)成內(nèi)膜系統(tǒng)細(xì)胞器中的可溶性駐留蛋白：溶酶體和植物液泡中的酸性水 解酶、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體中固有的蛋白。（smooth endoplasmic reticulum，sER）表面沒(méi)有核糖體的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)稱光滑內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，常呈分支管狀。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（endoplasmic reticulum，ER）:由封閉的管狀或扁平囊狀膜系統(tǒng)及其包被的空腔形成互相溝通的三維網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)。細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)（cytoplasmic matrix ）：在真核細(xì)胞細(xì)胞質(zhì)中，除去可分辨的細(xì)胞器外的膠狀物質(zhì)。Ca2+ATPase 有兩種激活機(jī)制，一種是受激活的Ca2+/鈣調(diào)蛋白（CaM）復(fù)合物的激活，另一種是被蛋白激酶C 激活。Ca2+ATPase 將Ca2+泵出細(xì)胞質(zhì)，使Ca2+在細(xì)胞內(nèi)維持低水平從而建立Ca2+梯度，這能夠控制細(xì)胞的肌收縮、分泌和微管裝配等。參與主動(dòng)運(yùn)輸?shù)腁TPase 可分為P 型泵、V 型泵、F 型泵和ABC 運(yùn)輸?shù)鞍?Na+/K+泵和Ca2+泵均屬于典型的P 型離子泵.Na+/K+泵是動(dòng)物細(xì)胞中由ATP 驅(qū)動(dòng)的將Na+輸出到細(xì)胞外同時(shí)將K+輸入細(xì)胞內(nèi)的運(yùn)輸泵，實(shí)際上一種Na+/K+ATPase。主動(dòng)運(yùn)輸?shù)? 個(gè)基本特點(diǎn)是：逆濃度運(yùn)輸、依靠膜運(yùn)輸?shù)鞍?、需要消耗能量、具有選擇性和特異性。通道蛋白在運(yùn)輸過(guò)程中并不與被運(yùn)輸?shù)姆肿咏Y(jié)合，也不移動(dòng)；而載體蛋白需要同被運(yùn)輸?shù)碾x子和分子結(jié)合，然后通過(guò)自身的構(gòu)型變化或移動(dòng)完成物質(zhì)運(yùn)輸。流動(dòng)運(yùn)輸包括膜脂的側(cè)向擴(kuò)散、旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)、翻轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)和膜蛋白的隨機(jī)移動(dòng)、定向運(yùn)動(dòng)、局部擴(kuò)散等.膜的流動(dòng)性與細(xì)胞質(zhì)膜的酶活性、物質(zhì)運(yùn)輸、信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)、能量轉(zhuǎn)換、細(xì)胞周期、發(fā)育及衰老等過(guò)程有很大關(guān)系。內(nèi)膜系統(tǒng)中的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體是糖蛋白和糖脂的合成場(chǎng)所。根據(jù)膜蛋白的存在方式可分為整合蛋白、膜周邊蛋白、脂錨定蛋白，細(xì)胞質(zhì)膜的生物學(xué)功能主要是由膜蛋白來(lái)執(zhí)行的，包括轉(zhuǎn)運(yùn)特殊的分子和離子進(jìn)出細(xì)胞、催化與酶相關(guān)的代謝反應(yīng)、起連接作用或者參與信號(hào)接收和轉(zhuǎn)導(dǎo)等；Triton X100 是常用的溫和性去垢劑，既能使膜脂溶解，又不會(huì)使蛋白質(zhì)變性。磷脂包括甘油磷脂和鞘磷脂，磷脂烴鏈的長(zhǎng)度和不飽和度的不同可以影響磷脂的相對(duì)位置，進(jìn)而影響膜的流動(dòng)性。生物膜是質(zhì)膜與細(xì)胞核膜、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜、高爾基體膜等細(xì)胞器膜的總稱紅細(xì)胞質(zhì)膜內(nèi)側(cè)有膜蛋白和纖維蛋白組成的膜骨架，它參與維持細(xì)胞質(zhì)膜的形狀并協(xié)助質(zhì)膜完成多種生理功能。而內(nèi)收蛋白可與肌動(dòng)蛋白及血影蛋白復(fù)合體結(jié)合，并且通過(guò)鈣離子和鈣調(diào)蛋白的作用影響骨架蛋白的穩(wěn)定性，從而影響紅細(xì)胞的形態(tài)膜的主要成分是膜脂、膜蛋白、膜糖3 大類(lèi)磷脂、鞘脂、膽固醇是主要的膜脂，具有雙親媒性，只允許親脂性物質(zhì)通過(guò)生物膜。膜脂的主要功能是構(gòu)成膜的基本骨架，脂的雙層性和可塑性使膜沒(méi)有自由的邊緣而總是形成連續(xù)的不破裂的結(jié)構(gòu)，有利于細(xì)胞的運(yùn)動(dòng)、分裂、融合和生殖等。在動(dòng)物細(xì)胞中，糖蛋白是糖萼的主要成分，而在植物細(xì)胞中，主要是由糖脂構(gòu)成膜包被。膜脂、膜蛋白及膜糖分布的不對(duì)稱性導(dǎo)致了膜功能的不對(duì)稱和方向性，保證了生命活動(dòng)的高度有序性。通道蛋白有電位閘門(mén)通道、配體閘門(mén)通道、機(jī)械閘門(mén)通道等。水主要可以通過(guò)簡(jiǎn)單擴(kuò)散方式跨膜，也可以通過(guò)水通道蛋白協(xié)助跨膜。主動(dòng)運(yùn)輸?shù)姆较颍瑢?shí)際上是載體蛋白的運(yùn)輸方向，分為單向轉(zhuǎn)運(yùn)和偶聯(lián)轉(zhuǎn)運(yùn)。Na+/K+泵具有3 個(gè)重要的作用：一是維持了細(xì)胞內(nèi)適當(dāng)?shù)腘a+/K+濃度，抵消了Na+/K+的擴(kuò)散作用；二是在建立細(xì)胞質(zhì)膜兩側(cè)Na+濃度梯度的同時(shí)，為葡萄糖協(xié)同運(yùn)輸泵提供了驅(qū)動(dòng)力；三是Na+泵建立的細(xì)胞膜電位，為神經(jīng)和肌肉電脈沖傳導(dǎo)提供了基礎(chǔ)。在靜息狀態(tài)下，羧基端的抑制區(qū)域同環(huán)2 的激活位點(diǎn)結(jié)合，使泵失去功能，這就是自我抑制。在動(dòng)物細(xì)胞溶酶體膜和植物細(xì)胞的液泡膜上都有H+ATPase，它們的作用都是一樣的，保持這些細(xì)胞器的酸性。內(nèi)膜系統(tǒng)形成了一種胞內(nèi)網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)，其功能主要在于兩個(gè)方面：① 擴(kuò)大膜的總面積，為酶提供附著的支架，如脂肪代謝、氧化磷酸化相關(guān)的酶都結(jié)合在細(xì)胞膜上；② 是將細(xì)胞內(nèi)部區(qū)分為不同的功能區(qū)域，保證各種生化反應(yīng)所需的獨(dú)特的環(huán)境。在分泌細(xì)胞和分泌抗體的漿細(xì)胞中，粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)非常發(fā)達(dá)。 蛋白質(zhì)的合成 ?細(xì)胞中的蛋白質(zhì)都是在核糖體上合成的，并都是起始于細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中。脂質(zhì)的合成內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成包括磷脂和膽固醇在內(nèi)的幾乎全部的膜脂，其中最主要的是磷脂酰膽堿（卵磷脂 Phosphatidyl choline）。 蛋白質(zhì)的修飾與加工 進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的蛋白質(zhì)發(fā)生的主要化學(xué)修飾作用有糖基化、羥基化、?；投蜴I的形成等。有少數(shù)糖基化是發(fā)生在絲氨酸或蘇氨酸殘基上（也有可能發(fā)生在羥賴氨酸或羥脯氨酸）連接，稱之為O連接的糖基化(Olinked glycosylation)，與之直接結(jié)合的是N乙酰半乳糖胺。結(jié)合蛋白（Binding protein，Bip，chaperone）識(shí)別錯(cuò)誤折疊的蛋白或未裝配好的蛋白亞單位，并促進(jìn)重新折疊與裝配。蛋白絲氨酸殘基發(fā)生O—連接糖基化；跨膜蛋白在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)一側(cè)結(jié)構(gòu)域的酰基化；高爾基體中間膜囊（medial Golgi）由扁平膜囊與管道組成，形成不同間隔，但功能上是連續(xù)的、完整的膜囊體系。周?chē)笮〔坏鹊哪遗莞郀柣w周?chē)Ｒ?jiàn)大小不等的囊泡。進(jìn)入ER腔218。在TGN形成分泌泡218。?蛋白質(zhì)的糖基化及其修飾蛋白質(zhì)的糖基化類(lèi)型葡萄糖胺半乳糖甘露糖葡萄糖胺天冬酰胺N乙酰葡萄糖胺N乙酰半乳糖胺蛋白質(zhì)糖基化的兩種類(lèi)型比較特征 N連接 O連接合成部位 粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 主要在高爾基體羥賴合成方式 來(lái)自同一個(gè)寡糖前體 一個(gè)個(gè)單糖加上去與之結(jié)合的氨基酸殘基 天冬酰氨 絲氨酸、蘇氨酸、羥脯、 最終長(zhǎng)度 至少5個(gè)糖殘基 14個(gè)糖殘基第一個(gè)糖殘基 N乙酰葡萄糖胺 N乙