r醫(yī)藥、衛(wèi)生6內(nèi)科學(xué)內(nèi)科腎病綜合癥-全文預(yù)覽
【正文】 警惕，血管 B超有助診斷。感染部位可見于呼吸道、皮膚、泌尿系、腹腔。 ? 低白蛋白血癥 ：多種蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 、血漿膠體滲透壓下降 、 脂代謝異常 ， 藥物載體減少導(dǎo)致毒副作用增加 。 激素耐藥： 經(jīng)潑尼松正規(guī)足量治療（ ～） 8周無效應(yīng)，尿蛋白仍 ≥+++，或有部分效應(yīng)，尿蛋白 +～ ++。 病理診斷 NS可見于各種病理類型腎小球疾病。腎病綜合癥 Nephrotic syndrome, NS 西京醫(yī)院兒科 潘凱麗 一、診 斷 ? 大量蛋白尿 ? 低白蛋白血癥 ? 高脂血癥 ? 明顯水腫 病因診斷 ? 先天性 NS ? 原發(fā)性 NS ? 繼發(fā)性 NS 先天性： 指在出生時(shí)或生后不久（ 3～ 6個(gè)月內(nèi)）發(fā)生的 NS， 其臨床表現(xiàn)與 NS相似，病理改變不同，如芬蘭型 NS。 凡具備以上四項(xiàng)中之一項(xiàng)或多項(xiàng)者即可診斷。 ? 激素耐藥 ? 頻復(fù)發(fā) ? 激素依賴 此類患兒病程遷延 ， 病理改變持續(xù)且顯著 ， 合并癥較多 ， 激素的副作用也因反復(fù)長期用藥而較嚴(yán)重 ， 預(yù)后較差 ， 是臨床治療上的棘手問題 。 難治性腎病臨床上的重要性及嚴(yán)重性 顯著持久的病理生理改變 ? 大量蛋白尿： 丟失白蛋白的同時(shí)丟失微量元素載體蛋白 、 多種激素結(jié)合蛋白 、免疫球蛋白 、 補(bǔ)體 B因子 、 前列腺素結(jié)合蛋白 、 抗凝血酶 Ⅲ 、 脂蛋白脂酶等 。易發(fā)生感染的原因： ?體液免疫功能低下， IgG自尿中丟失 ?補(bǔ)體系統(tǒng)的改變，尤其 B因子的丟失影響其調(diào)理作用 ?轉(zhuǎn)鐵蛋白和鋅結(jié)合蛋白自尿中丟失，影響免疫調(diào)節(jié)及淋巴細(xì)胞功能 ?NS時(shí)可伴有細(xì)胞免疫紊亂 ?蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 ?水腫致局部（如皮膚）循環(huán)障礙 ?激素、免疫抑制劑的應(yīng)用影響機(jī)體抗感染能力 細(xì)菌感染： 以肺炎球菌多見，近年桿菌增多。 ?腎靜脈血栓形成： 急驟發(fā)作肉眼血尿、腰痛、腎區(qū)腫塊、急性腎功能減退等，可行腎靜脈造影。 ?不恰當(dāng)長期禁食鹽。 ? 腎上腺皮質(zhì)功能不全和撤停綜合癥。 ?對肌肉骨骼系統(tǒng)的影響：肌無力、骨質(zhì)疏松甚至病理骨折；影響小兒生長發(fā)育。 腎上腺皮質(zhì)功能不全和撤停綜合征 長期 大量 每日分次投藥 負(fù)反饋 下丘腦垂體 腎上腺軸 （ HPA） 抑制 腎上腺皮質(zhì)功能不足，腎上腺皮質(zhì)萎縮 對外界應(yīng)激能力減弱：手術(shù)、創(chuàng)傷、感染、出血等出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)急性功能不足，稱腎上腺危象。 ?主因 HPA軸的長期受抑制或機(jī)體組織長期
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