彌漫性肺疾病診斷思路概述(文件)
【正文】 肺間質(zhì)與解剖學(xué)中肺間質(zhì)概念的區(qū)別：DPLD中的肺間質(zhì)的含義不僅是指解剖學(xué)的肺泡間質(zhì)，還包含肺泡上皮細胞、血管內(nèi)皮細胞等肺實質(zhì)部分，既往臨床醫(yī)生判斷是否彌漫性肺疾病的主要依據(jù)來自放射影像學(xué)資料，如X光照片提示肺部病變主要為網(wǎng)格狀陰影，則判斷病變部位位于肺間質(zhì)。 主要體征：呼吸急促、唇甲紫紺、可有“三凹征”，肺容積多數(shù)減少（部分病例可無改變或增大），肺部聽診多數(shù)支氣管呼吸音增強，可聞及valco羅音（爆裂音），少數(shù)病例肺泡呼吸音減弱（通常出現(xiàn)在肺泡腔內(nèi)有液體或其他物質(zhì)充填的情況下），杵狀指/趾常見。放射性核素的通氣－灌注顯象有一定的參考價值。〖診斷思路〗DILP/DPLD的診斷必須依靠下列資料：詳細的病史、全面的體檢、胸部影像學(xué)資料(HRCT不可缺少)、肺功能檢查(包括彌散功能)和動脈血氣。ATS/ERS分類帶來的具有爭論性的新觀點：認為IPF/UIP并非是某些疾病的終末期表現(xiàn)，而是具有其獨特發(fā)生及發(fā)展規(guī)律的一類疾病，對此，目前國內(nèi)存在較大分歧，但是還無法提出有說服力的臨床實驗依據(jù)。GIP證實為吸入超硬質(zhì)合金熔煉煙霧所致的職業(yè)性肺病——超硬質(zhì)合金肺。同時還根據(jù)病理變化的特點將INSIP分為：富細胞型和纖維化型。AIP仍舊被認為是類似原因不明的ARDS，其病理表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷（DAD Diffuse alveolar damage）。肺泡間隔正常，可合并纖維化或感染電鏡： Ⅱ型肺泡上皮層狀體。痰：PAS染色陽性物肺功能：PaO2降低，Dlco降低，限制性通氣功能障礙BAL：混濁乳狀物，PAS染色陽性，蛋白含量高〖診斷條件〗：依靠臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、BAL和肺活檢〖治療〗全肺灌洗Mucosolven，胰蛋白酶吸入等9 / 9。全身癥狀輕微可繼發(fā)感染和纖維化呼吸用力，發(fā)紺，肺部濕啰音和捻發(fā)音（呼吸稍增快）〖影像學(xué)〗雙肺彌漫性磨砂玻璃樣影，伴微小點狀改變，多數(shù)膈面清晰HRCT：肺泡充盈性彌漫性影，支氣管造影征〖實驗室檢查〗常規(guī)和生化：LDH2同功酶173。有外科活檢資料：1)、肺組織病理學(xué)表現(xiàn)為UIP的特點2)、除外其他已知病因所致的間質(zhì)性肺疾病,如：藥物、環(huán)境、職業(yè)和膠原血管病等3)、肺功能表現(xiàn)4)、胸片和HRCT典型的影像學(xué)異?！糏IP的治療〗 免疫抑制劑 抗纖維化藥物 人工呼吸支持 肺移植肺泡蛋白沉積癥（ Pulm
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