【正文】 能狀態(tài)(zhu224。nzh242。 四、垂體危象 在垂體功能減退基礎上，各種應急如感染、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、外傷、手術、麻醉、及使用鎮(zhèn)靜藥、安眠藥、降糖藥均可誘發(fā)垂體危象。,心率減慢，心電圖示低電壓、T波平坦。 y249。 腫瘤引起者除垂體激素缺乏癥狀外，還有占位性病變的體征。,第三十三頁，共二百一十一頁。)、放療和創(chuàng)傷 垂體瘤切除、術后放療，嚴重頭部損傷、鼻咽癌放療等均可損壞下丘腦和垂體，致垂體功能減退。jiē)破壞下丘腦神經(jīng)分泌細胞。,第三十一頁，共二百一十一頁。ng)減退癥指腺垂體激素分泌減少，可以是單個激素減少如GH、PRL缺乏或多種激素如TSH、Gn、ACTH同時缺乏。 3.氯磺丙脲 機理同卡馬西平，并增加AVP對腎小管的作用，使尿量減少。,二、其他抗利尿藥物 1.氫氯噻嗪 使尿中排鈉增加，體內(nèi)缺鈉，腎近曲小管重吸收增加，到達遠曲小管原尿減少，因而尿量減少，25mg，每日23次。)，510U，每日多次皮下注射。 三、慢性腎臟疾病,第二十八頁，共二百一十一頁。,第二十七頁，共二百一十一頁。,第二十六頁，共二百一十一頁。,第二十五頁，共二百一十一頁。 方法： 禁水后當尿滲透壓達到高峰平頂，而繼續(xù)禁水尿滲透壓不再增加時，皮下,第二十四頁，共二百一十一頁。部分性尿崩癥患者由于體內(nèi)尚有一定ADH分泌禁水后尿比重可超過1.015（＜1.020),尿滲透壓可超過血漿滲透壓.,第二十三頁，共二百一十一頁。,如患者尿量較多，體重(tǐzh242。尿崩癥患者由于ADH缺乏，禁水后尿量仍多，尿比重及滲透壓仍低。對任何一個持續(xù)多尿、煩渴、多飲、低比重尿者均應考慮尿崩癥的可能(kěn233。,第二十頁，共二百一十一頁。尿比重常小于1.005，尿滲透壓常50~200mmol/L， 尿色清淡如水。o)其血循環(huán)中存在視旁核抗體。,病因(b236。 二、對于功能減退者 有關缺乏激素的替代治療、內(nèi)分泌腺組織(zǔzhī)移植。 2.白細胞染色體檢查 3.HLA鑒定,第十六頁，共二百一十一頁。i)導管檢查,第十五頁，共二百一十一頁。nglǐ)診斷,1.影象學檢查 X線、CT、MRI等。ng)于功能減退）；抑制試驗（適用(sh236。,一、功能(gōngn233。nz233。)的敏感性缺陷,表現(xiàn)為對激素發(fā)生抵抗，主要有受體和受體后缺陷，使激素不能發(fā)揮正常作用，臨床上大多(d224。ng)亢進的原因,內(nèi)分泌的腫瘤 多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤 異位內(nèi)分泌綜合癥 激素代謝異常(y236。,一、功能減低(jiǎndī)的原因,內(nèi)分泌腺破壞 自身免疫病、腫瘤、出血、壞死(hu224。tǒng)的疾病,根據(jù)功能狀況可分為(fēn w233。如許多激素通過這種形式可促進或抑制免疫應答。)是內(nèi)分泌系統(tǒng)的主要調(diào)節(jié)機制，使相處較遠的腺體之間相互聯(lián)系，彼此配合，保持機體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定性。),第六頁，共二百一十一頁。,下丘腦,腺垂體,靶腺,腎上腺,性腺(x236。ng)激素可刺激腺垂體分泌相應促激素，升高的促激素又可興奮相應靶腺分泌靶腺激素，而升高的靶腺激素反過來抑制下丘腦釋放(sh236。內(nèi)分泌的功能活動受中樞神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)控，如神經(jīng)遞質可影響激素的分泌，反之，激素的變化亦可影響神經(jīng)系統(tǒng)的功能。nr249。) 內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié) 免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié),內(nèi)分泌系統(tǒng)(x236。內(nèi) 分 泌 系 統(tǒng) 疾 病,第一頁，共二百一十一頁。tǒng)的調(diào)節(jié),第二頁，共二百一十一頁。)腺垂體，調(diào)節(jié)腺垂體各種促激素的合成與分泌進而對靶腺如腎上腺、甲狀腺和性腺進行調(diào)控，另一方面分泌的抗利尿激素和催產(chǎn)素經(jīng)過神經(jīng)足突進入(j236。,第三頁，共二百一十一頁。f224。ngxi224。,除負反饋調(diào)節(jié)外，還有正反饋機制，如卵泡刺激素刺激卵巢使卵泡生長，通過分泌雌二醇，它不僅使促卵泡素分泌增加，而且使黃體生成素分泌增加，共同興奮，促進排卵和黃體形成，這是一種相互促進，為完成一定生理功能所必需的。,第七頁，共二百一十一頁。免疫系統(tǒng)在接受神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)的同時，亦有反向調(diào)節(jié)作用，免疫系統(tǒng)可通過細胞因子對神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)發(fā)生影響。i)功能正常或異常（功能亢進、功能減退）。i sǐ)、炎癥、手術、放射損傷等； 內(nèi)分泌腺激素合成缺陷 如某些激素基因缺失或突變、激素合成酶的缺失等； 內(nèi)分泌腺以外的疾病 如腎臟病變，不能對25羥維生素D3進行羥化，有活性的1，25（OH）2D3形成減少，不能形成紅細胞生成素。ch225。duō)表現(xiàn)功能減退或正常，但血中激素水平異常增高。),完整的內(nèi)分泌疾病的診斷包括(bāoku242。ng)診斷,1.典型的癥狀和體征 有重要參考價值。y242。 2.放射性核素檢查 甲狀腺掃描、腎上腺掃描等。,三、病因(b236。,內(nèi)分泌疾病防治原則(yu225。,第十七頁，共二百一十一頁。ngyīn)和發(fā)病機制,繼發(fā)性尿崩癥 主要為 下丘腦和神經(jīng)垂體腫瘤引起，其次為頭部外傷、手術，少數(shù)由腦部感染性疾病、血管病變等引起。 遺傳性尿崩癥 有家族史，呈常染色體遺傳。部分患者癥狀較輕，24小時尿量僅2.5~5L，限制飲水尿比重可超過(chāogu242。,診斷(zhěndu224。ng)，利用血漿、尿滲透壓測定可以診斷尿崩癥。 方法： 禁水前測體重、血壓、尿量、尿比重或尿滲透壓。ng)下降3%5%或血壓下降明顯，應立即終止試驗，讓患者飲水。,二、禁水加壓素試驗 原理：禁水一定時間(sh237。,注射加壓素5U，注射后1小時和2小時測尿滲透壓，比較注射前后的尿滲透壓。,三、血漿精氨酸加壓素測定 ，禁水后明顯升高。,四、中樞性尿崩癥的病因診斷 蝶鞍X線攝片、視野檢查(jiǎnch225。,鑒別診斷 一、精神性煩渴 二、腎性尿崩癥 遺傳性疾病，其腎小管對ADH不敏感，注射(zh249。,治療(zh236。 2.鞣酸加壓素注射液 即長效尿崩停，一般可維持34天，開始每次0.20.3ml肌肉注射,以后逐漸加量,可達每次0.50.7ml。因排鉀過多，應適當補鉀。 三、病因治療 繼發(fā)性尿崩癥應治療原發(fā)病,第三十頁，共二百一十一頁。腺垂體功能(gōngn233。,病因(b236。 三、垂體缺血性壞死 圍生期因各種原因引起大出血、休克、血栓形成，使垂體大部分缺血壞死纖維化，稱Sheehan綜合癥。 五、感染和炎癥 病毒、細菌、真菌感染引起腦炎、腦膜炎，結核、梅毒、流行性出血熱等，損傷下丘腦和垂體。,臨床表現(xiàn),約50%以上腺垂體組織破壞后才有癥狀，75%破壞時癥狀明顯，破壞達95%可有嚴重垂體功能減退。,第三十四頁，共二百一十一頁。)，外陰、子宮和陰道萎縮，毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚。 三、腎上腺皮質功能減退 由于ACTH缺乏，皮質醇分泌減少，患者感疲乏、無力、體重減輕，食欲不振、惡心、嘔吐、血壓(xu232。,第三十六頁，共二百一十一頁。ng)垂危狀態(tài)。ngt224。,第三十八頁，共二百一十一頁。 四、影象學檢查 CT、MRI等定位、定性。o),一、病因治療 腫瘤可手術、放療、化療?？剐菘?、抗感染、小劑量甲狀腺激素、保溫等措施(cu242。,甲狀腺功能(gōngn233。nɡ xi224。,第四十一頁，共二百一十一頁。nggǔ)前粘液性水腫。ng)甲狀腺炎等同屬自身免疫性甲狀腺病。,體液免疫研究：血清中存在針對甲狀腺細胞TSH受體的特異性自身抗體， TSH受體抗體（TRAb），也稱TSH結合抑制性免疫球蛋白（TBⅡ）。,第四十四頁，共二百一十一頁。i)不同： TSAb與TSH受體結合產(chǎn)生類似TSH的生物效 應，是GD的直接致病原因； TSBAb與TSH受體結合阻斷TSH與受體的結合，抑制甲狀腺增生和甲狀腺激素產(chǎn)生； TGI與TSH受體結合僅刺激甲狀腺增生，不引起甲亢。 w249。,GD的免疫學研究： 輔助性T細胞（Th）根據(jù)其分泌細胞因子分為Th1和Th2， Th1細胞導致細胞免疫反應，Th2細胞導致體液免疫反應。,Graves眼?。℅O）患者血循環(huán)中存在針對(zhēndu236。,第四十八頁，共二百一十一頁。ngt243。,臨床表現(xiàn),一、甲狀腺毒癥表現(xiàn) （一）高代謝(d224。)增強，產(chǎn)熱、散熱明顯增多。 （三）心血管系統(tǒng) 心悸、胸悶、氣短、心動過速、心尖區(qū)S1亢進、脈壓(m224。,（四）消化系統(tǒng) 食欲亢進，稀便、大便次數(shù)增多，重者肝功能異常。ng)有陽痿，偶有乳腺發(fā)育，血泌乳素及雌激素增高。nzhě)中，約有20%50%伴有眼征，突眼為重要而較特異性的體征。n)近物時，眼球輻輳不良。 l232。,Graves病眼征的分級標準(biāozhǔn)（美國甲狀腺學會ATA）,第五十六頁，共二百一十一頁。 誘因：應激狀態(tài)（感染、手術、放射性碘療）；嚴重軀體疾??；口服過量TH制劑；嚴重精神創(chuàng)傷；手術中過度擠壓甲狀腺。白細胞總數(shù)及中性粒細胞常升高。血TSH顯著降低。 三、淡漠型甲亢 多見于老年患者。u)。勞累、進食高鈉或富含碳,第六十頁，共二百一十一頁。本病多呈自限性，休息或補鉀后緩解。,第六十一頁，共二百一十一頁。后期皮膚粗厚，如桔皮或樹皮樣，皮損融合，有深溝，覆以灰色或黑色疣狀物，下肢粗大(cūd224。 九、妊娠期甲亢 1. 診斷須依賴FTFT和TSH； 2. 一過性妊娠嘔吐(ǒu t249。),主要包括三大類： 甲狀腺激素(jī s249。 血清TT4： 血清中99.95%以上的T4與蛋白結合,其中80%90%與TBG結合。 在甲亢初期與復發(fā)早期，TT3上升快TT4，故TT3為早期 GD、治療中觀察及停藥后復發(fā)的 敏感指標，亦是診斷T3型甲亢的特異指標。,二、促甲狀腺激素（ＴＳＨ）測定 血中ＴＳＨ是反映下丘腦－垂體－甲狀腺軸功能的敏感指標，對于診斷亞臨床甲亢及亞臨床甲減有重要意義，但必須(b236。,四、甲狀腺吸碘率 正常值：３小時5～25%，24小時20～45%，高峰在24小時出現(xiàn)；甲亢者：２小時＞25%，24小時＞45%，高峰前移。)甲亢或單純性甲狀腺腫所致、預測治療后復發(fā)可能性的參考。注意：檢測到的TRAb僅能反映有針對TSH受體抗體的存在，不能區(qū)分(qūfēn)TSAb和TSBAb。,。,第七十頁，共二百一十一頁。,第七十一頁，共二百一十一頁。,鑒 別 診 斷,一、甲亢與甲狀腺炎的鑒別 兩者均有臨床甲狀腺毒癥的表現(xiàn)、甲狀腺腫和血清甲狀腺激素水平升高(shēnɡ ɡāo)。,治療(zh236。 （一）抗甲狀腺藥物治療 優(yōu)點：療效肯定；一般不引起(yǐnqǐ)永久性甲減；方便、經(jīng)濟、安全。 機制：抑制TH合成(h233。其中PTU再外周組織(zǔzhī)可抑制5‘脫碘酶而阻抑T4轉換成T3，故首選用于嚴重病例及甲狀腺危象。ich237。 停藥指標：甲狀腺腫消失； TSAb轉陰； T3抑制試驗恢復正常 。)TH釋放，也可抑制TH合成和外周T4向T3轉換。,（三）放射性131I治療 原理： 適應癥：中度甲亢、年齡＞25歲以上(yǐsh224。 并發(fā)癥：甲狀腺功能減退；放射性甲狀腺炎；突眼加重；誘發(fā)甲狀腺危象。,伴甲亢者。 并發(fā)癥：出血、感染、呼吸道梗阻、甲狀腺危象(wēi xi224。 抑制TH合成，首選PTU；抑制TH釋放，加用復方碘溶液；抑制組織T4轉換為T3（PTU、β受體阻滯劑、糖皮質激素），氫化可的松除阻滯T4向T3轉換、阻滯TH釋放，還可降低周圍組織對TH的反應性，增強機體的應激能力。,第八十二頁，共二百一十一頁。,第八十三頁，共二百一十一頁。nshēn)后6個月，由于免疫抑制作用， ATD劑量可以減少。,哺乳期的ATD治療：PTU作為(zu242。 妊娠期禁忌RAI治療。首選放射碘療，不適合者使 用ATD治療。,第八十六頁，共二百一十一頁。 分類： 一、根據(jù)病變部位可分為： 原發(fā)性甲減甲狀腺腺體病變引起； 繼發(fā)性甲減垂體疾病致TSH分泌減少；,第八十七頁，共二百一十一頁。,第八十八頁，共二百一十一頁。,第八十九頁，共二百一十一頁。,二、肌肉與關節(jié) 暫時性肌強直、痙攣、疼痛，部分肌肉可有進行性肌萎縮。左室擴張(ku242。,四、血液系統(tǒng) 可表現(xiàn)貧血，原因：①HB合成障礙；②腸道鐵吸收障礙；③腸道葉酸吸收障礙；④惡性貧血。 六、內(nèi)分泌系統(tǒng) 女性月經(jīng)過多或閉經(jīng)。原發(fā)性甲減伴特發(fā)性腎上腺皮質功能減退和1型糖尿病者稱Schmidt綜合征，屬多發(fā)性內(nèi)分泌腺自身免疫綜合征。)或消失，嚴重者昏迷、休克、腎功能不全危及生命。)。亞臨床甲減血清TSH增高、TT4或FT4正常。,第九十五頁，共二百一十一頁。,第九十六頁，共二百一十一頁。,第九十七頁，共二百一十一頁。首選左甲狀腺素（LT4）。 替代劑量差異較大，起始量要小，逐漸加量，防止過量替代誘發(fā)、加重冠心病。i)劑量要大，一般主張維持血清TSH水平在正常范圍上限，以利于胎兒的正常發(fā)育。,第一百頁，共二百一十一頁。d224。,Cushing綜合征,Cushing 綜合征（Cushing syndrome）為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質激素（主要是皮質醇）所致病癥(b236。 （2）不依賴ACTH的Cushing綜合癥：①腎上腺皮質腺瘤；②腎上腺皮質癌；③不依賴ACTH 的雙側腎上腺小結節(jié)增生；④不依賴ACTH的雙側腎上腺大結節(jié)增生。)：表現(xiàn)為向心型肥胖、滿月臉、多血質、紫紋等，多為垂體性Cushing病、腎上腺腺瘤、異位ACTH綜合征的緩進型； ②重型：主要特征為體重減輕、高血壓、浮腫、低鉀性堿中毒，由癌腫所致者可迅速出現(xiàn)惡液質；,第一百零三頁，共二百一十一頁。,第一百零四頁，共二百一十一頁。 二、 全身及神經(jīng)系統(tǒng) 肌無力，下蹲后起立困難。下腹部、臀部、大腿等處因皮膚彈力纖維斷裂，可通過菲薄的皮膚透見微血管的紅色，形成典型(diǎnx237。,第一百零六頁，共二百一十一頁。,第一百零七頁，共二百一十一頁。患者對感染抵抗力減弱，皮膚真菌感染較多見，化膿性細菌感染不易局限，可發(fā)展成蜂窩織炎、菌血癥、敗血癥。男性患者性欲可減退，陰莖縮小(suōxiǎo)，睪丸變軟。ny,各型的病因(b236?！╨i224。 x236。臨床分為緩慢進展型和迅速進展型。ngni225。另可有腫瘤轉移表現(xiàn)?；颊叨酁閮和蚯嗄?，一部分表現(xiàn)同一般Cushing綜合征，另一部分為家族性，呈顯性遺傳，往往伴面、頸、軀干皮膚及口唇、結膜、鞏膜著色斑及藍痣，還可伴皮膚、乳房、心房粘液溜、睪丸腫瘤、垂體生長激素瘤等。)，含許多結節(jié)小著顯微鏡下可見，大著直徑可達5mm，多為棕色或黑色，也可為黃棕色、藍黑色，結節(jié)由大細胞組成，胞漿嗜酸性，超微結構示細胞類似束狀帶細胞。,診斷(zhěndu224。lǜ)，且不能被小劑量地塞米松抑制。 不同病因引起的Cushing綜合征鑒別見下表。n)鑒別診斷,第