帕金森病的診斷-上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院瑞金醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(已修改)
2025-01-05 10:17 本頁面
【正文】 上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 帕金森?。?Parkinson39。s disease, PD）是一種常見的老年神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。以震顫、強(qiáng)直、少動和姿勢性反射障礙為其主要臨床特征。主要病理改變是黑質(zhì)紋狀體及其通路多巴胺能神經(jīng)元變性、死亡。其病因尚未完全清楚。臨床上又稱之為原發(fā)性或特發(fā)性帕金森病（ Idiopathic Parkinson39。s disease）。 很多種疾病或因素可以產(chǎn)生類似 PD的臨床癥狀和病理改變 ， 臨床上稱為帕金森綜合征 繼發(fā)性帕金森綜合征： 有明確病因者 遺傳變性帕金森綜合征： 遺傳因素相關(guān)者 帕金森疊加綜合征： 在黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)變性 基礎(chǔ)上尚有其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)多種病變 感染： 嗜睡性腦炎 、 慢病毒 (CreutzfeldtJakob病 )、 梅毒 、 AIDS、 其他腦病 藥物： 多巴胺受體阻滯劑：抗精神病藥如吩噻嗪系 ， 三氟 拉嗪 、 奮乃靜 、 氟奮乃靜 、 丁酰苯系 ， 氟哌啶醇 、 噠羅哌丁苯 、 Dibenzoxaphine、 克塞平 止吐藥：滅吐靈 、 甲派氯丙嗪 降壓藥：利血平 、 α甲基多巴 Ca++阻滯劑：氟桂嗪 、 腦益嗪 毒物： MPTP、 一氧化氮 、 錳 、 汞 、 二硫化碳 、 甲醇 、 乙醇 血管性： 多發(fā)性梗塞 外傷： 拳擊性腦病 其它： 甲狀旁腺異常 、 甲狀腺機(jī)能減退 、 肝腦變性 、 腦瘤 、 正常顱壓腦積水 、 中腦空洞癥 Huntington病、 Wilson病、 蒼白球黑質(zhì)變性 橄欖橋小腦萎縮 (OPCA)、脊髓小腦變性 家族性基底節(jié)鈣化 家族性帕金森綜合征伴周圍神經(jīng)病 神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥 進(jìn)行性核上性麻痹、 ShyDrager綜合征 紋狀體黑質(zhì)變性 帕金森綜合征－癡呆－肌萎縮性側(cè)索硬化 常染色體顯性 Lewy體病 皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)變性、 Alaheimer39。s病 偏側(cè)萎縮癥帕金森綜合征 原發(fā)性帕金森病診斷 國外推薦帕金森病的診斷環(huán)節(jié)如下： 1． 傳統(tǒng)的帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn) ， 確定帕金森病 ⑴ 運(yùn)動減慢 ， 加下列三項中的 1項： ① 靜止性震顫 ， 46Hz； ② 強(qiáng)直 ， 通常是 “ 鉛管樣強(qiáng)直 ” 或 “ 齒輪樣強(qiáng)直 ” ， 存在于肢體 、 頸部或軀干等； ③ 姿勢不穩(wěn) ， 排除視覺性 、 小腦性 、 深感覺性 。 ⑵ 排除帕金森綜合征 ⑶ 確定病人是否具有更特異性的修訂的帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn) ， 必要時可結(jié)合左旋多巴實驗或阿樸嗎啡實驗 。 原發(fā)性帕金森病診斷 修訂的帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn) 具有下列特征三項以上： ：在一個或多個肢體的運(yùn)動緩慢 、 頻率為4 靜止性震顫 ， 。 ， “ 鉛管樣 ” 或 “ 齒輪樣 ” ， 伴有面部 、軀干或肢體的運(yùn)動減慢或減少 、 姿勢異常 （ 改善33%100%） 。 原發(fā)性帕金森病診斷 2．影像學(xué)診斷： 腦部的 MRI， CT 3. 神經(jīng)功能顯像診斷 原發(fā)性帕金森病診斷 典型的錐體外系癥狀 肌僵直、震顫及運(yùn)動減少 單側(cè)肢體首先起病 左旋多巴制劑反應(yīng)效果佳 原發(fā)性帕金森病診斷 診斷并不難 原發(fā)性帕金森病診斷 不典型的臨床特征： 核上性眼肌麻痹、小腦和錐體系征， 發(fā)病早期出現(xiàn)癡呆和 自主神經(jīng)功能障礙或步態(tài)障礙 需要排除帕金森綜合征 無癥狀期 無法診斷 出現(xiàn)癥狀 醫(yī)師主觀判斷 臨床診斷 缺乏客觀指標(biāo) 失去時機(jī) 神經(jīng)保護(hù)治療和基因治療 尸檢后的病理診斷 符合率 75%
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