再生障礙性貧血病人護理常規(guī)(已修改)
2025-06-07 03:31 本頁面
【正文】 再生障礙性貧血病人護理常規(guī) 主講 內(nèi)一科 再生障礙性貧血 一、定義 簡稱再障，是由多種原因?qū)е略煅杉毎麛?shù)量減少和（或）功能障礙所引起的一類貧血，又稱骨髓造血功能衰竭癥。以造血干細胞損傷、外周血全血細胞減少為特征的疾病。 主要臨床表現(xiàn)為骨髓造血功能低下進行性貧血、出血、感染及全血細胞減少。 ? 發(fā)病情況： ? 我國年發(fā)病率為 ，較歐美國家及日本的年發(fā)病率低。各年齡組均可發(fā)病， 以青壯年居多，男性大于女性。老年人發(fā)病有增多的趨勢。 ? 根據(jù)病因：將再障分為先天性 (遺傳性 )和后天性 (獲得性 )。獲得性再障根據(jù)是否有明確誘因分為繼發(fā)性和原發(fā)性，原發(fā)性再障即無明確誘因者。 ? 根據(jù)病情急緩，將再障分為急性型再障(AAA)和慢性型再障 (CAA)；之后又將急性型再障改稱為重型再障 — I型 (SAA— I），將慢性型再障進展成的急性型稱為重型再障 — Ⅱ 型 (SAA－ Ⅱ) 。臨床較常用的是這種分型。 ? 二、病因及發(fā)病機制 ? 病因：原發(fā)性 占大多數(shù)，無明顯原因可查。 ? 繼發(fā)性 ? (1)藥物及化學物質(zhì)：是最常見的發(fā)病因素。已知具有高度危險性的藥物有抗癌藥，氯霉素，合霉素，磺胺藥，保泰松，苯巴比妥，阿司匹林，抗癲癇藥，吲哚美辛，甲巰咪唑，卡比馬唑，異煙肼等。其中以氯霉素最多見。但是近年來氯霉素應(yīng)用減少，它在再障發(fā)病中的意義已不突出。氯霉素是否發(fā)病與劑量和療程無關(guān)，而與個體和敏感性有關(guān)，后者較為嚴重，此種情況還見于應(yīng)用磺胺類藥及接觸殺蟲劑。化學物質(zhì)以苯及其衍生物最為常見，如油漆，塑料，染料及殺蟲劑等。除殺蟲劑外，這類化學物品的致病作用與劑量有關(guān)，只要接受了足夠劑量，任何人都有發(fā)病的危險。長欺與苯及其衍生物接觸者，比一次性大劑量接觸的危險性更大。 ? （ 2）物理因素：各種電離輻射，影響 DNA的合成，其生物效應(yīng)是抑制或延緩細胞增殖 ，無論全身照射或局部照射均可損傷造血干細胞及微環(huán)境而導致骨髓衰竭 ，長期接觸小劑量外部照射，如放射科醫(yī)師或體內(nèi)留置鐳或釷的患者可發(fā)生慢性再障。 ? (3)生物因素：風疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各種嚴重感染。其中病毒性肝炎與再障的關(guān)系較為明確，主要與丙型肝炎有關(guān)，其次是乙型肝炎，臨床上又稱為病毒性肝炎相關(guān)性再障，預(yù)后較差。 （ 4）遺傳因素 ：系常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。貧血多發(fā)現(xiàn)在 5～ 10歲，多數(shù)病例伴有先天性畸形，特別是骨骼系統(tǒng)，如拇指短小或缺如、多指、橈骨縮短、體格矮小、小頭、眼裂小、斜視、耳聾、腎畸形及心血管畸形等，皮膚色素沉著也很常見。本病染色體異常發(fā)生率高， DNA修復機制有缺陷，因此惡性腫瘤，特別是白血病的發(fā)生率顯著增高。 10％患兒雙親有近親婚配史。臨床資料顯示，具有某些 HLAⅡ 型抗原的再障病人對免疫 抑制劑治療的反應(yīng)較好。 ? （ 5）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（ PNH） ? PNH和再障關(guān)系相當密切， 20％～ 30％
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