骨膜增生厚皮癥ppt課件(已修改)
2025-01-17 21:51 本頁面
【正文】 骨膜增生厚皮癥 重醫(yī)附一院整形燒傷科 陳威宏 病例圖片 骨膜增生厚皮癥 ? 一、定義 ? 二、臨床表現(xiàn) ? 三、發(fā)病機(jī)制 ? 四、遺傳規(guī)律 ? 五、診斷方法 ? 六、治療方法 一、定義 厚皮性骨膜增生癥（ pachydermoperiostosis, PDP）又稱TouraineSolenteGole 綜合癥，是一種罕見疾病。該病在 1868年由 Friedeich首次報道，直到 1935年才由 Touraine、 Solente和 Gole明確提出并確立為一個獨(dú)立的疾病。 PDP分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性 PDP即原發(fā)性肥厚性骨關(guān)節(jié)病（ primary hypertrophic osteoarthropathy, PHO），它是一種罕見的常染色體顯性遺傳疾病，外顯率多變，遺傳模式和機(jī)制尚不清楚，患者無基礎(chǔ)疾病；繼發(fā)性 PDP，多認(rèn)為與胸腹疾病、腫瘤或慢性病相關(guān)，較原發(fā)性多見。 該病好發(fā)于男性，男女比例為 9:1，發(fā)病年齡有兩個高峰，分別為 1歲和 15歲，多青春期起病，呈自限性，預(yù)后良好，有家族聚集傾向。皮損處組織學(xué)顯示：膠原纖維增生、增厚。 二、
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