【正文】 Hemal Biochemistry 南開大學(xué)醫(yī)學(xué)院 本章基本內(nèi)容 ? 血液的基本成分與功能 ? 血漿蛋白質(zhì) ? 紅細(xì)胞代謝 ? 血液凝固的化學(xué) ? 白細(xì)胞代謝 一、 血液的基本成分與功能 ?血液成分 ?血液的化學(xué)組成 ?血液非蛋白氮 ?血液的生理功能 血液組成 5060% 血漿 plasma (血清 serum) 白細(xì)胞，血小板 40~50％ 紅細(xì)胞 血細(xì)胞：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板 全血 血漿 血清 （ blood)（ plasma) （ serum) ? 血漿 =全血 有形成分 (加抗凝劑 ,離心 ,取上清 ) ? 血清 =全血 有形成分 纖維蛋白原 血液 有形 成分 無形 的液體成分 血漿 紅細(xì)胞 白細(xì)胞 血小板 加 抗凝劑靜置 (離心 )后的 淺黃色上清 不加 抗凝劑凝固后析出的 淡黃色透明液體 血漿 (plasma) 血清 (serum) 有 纖維蛋白原 無 纖維蛋白原 正常血液占體重的 8% 血液 血液 固體成分 有機(jī)物 無機(jī)物 蛋白質(zhì) 糖類 脂類 Na+ 、 K+、 Ca2+、 Mg2+ Cl_、 HCO3_、 HPO42 _ …… …… 尿素 尿酸 肌酸 肌酸酐 膽紅素 氨 液體 水 ： 全血含水 81%86% 血漿含水 93%95% …… 非蛋白含氮化合物 氨基酸 血液的化學(xué)成分 氣體： O CO N2 血漿中非蛋白質(zhì)含氮化合物 非蛋白氮（ nonprotein nitrogen, NPN）： 血液非蛋白質(zhì)含氮化合物中的含氮量。 NPN↑ 腎功能嚴(yán)重?fù)p傷時排泄受阻 高熱、糖尿病等引起蛋白質(zhì)分解增強(qiáng) 尿素氮 (BUN)： NPN中含量最多的物質(zhì)，約占 1/3~1/2，正常時含量為~( ~ mg/dl) 。異常升高至 （ 200mg/dl）以上是生命垂危的象征。 非蛋白含氮化合物： 血液中除蛋白質(zhì) 以外的含氮物質(zhì) ，包括 尿素、肌酸、肌酐、尿酸、膽紅素、氨等它們多數(shù)為蛋白質(zhì)和核酸的分解代謝終產(chǎn)物。 ? 尿素 ? 尿酸 ? 肌酸 * ? 肌酐 * ? 反映腎功能 ? 蛋白質(zhì)體內(nèi)代謝狀況 ? 嘌啉代謝終產(chǎn)物 ? 痛風(fēng)癥 ? 肝功能障礙 ? 肌萎縮 ? 肌酸代謝終產(chǎn)物 ? 全部由腎臟排泄 ? 反映腎功能 二、 血漿蛋白質(zhì) ?血漿蛋白質(zhì)的分類 ?血漿蛋白質(zhì)的性質(zhì) ?血漿蛋白質(zhì)的功能 血漿蛋白質(zhì)的分類 ?正常人血漿蛋白質(zhì)含量為 60～ 80g/L 鹽析法 ?清蛋白：飽和硫酸銨 ?球蛋白：半飽和硫酸銨 ?纖維蛋白原：半飽和硫酸銨 + 半飽和 NaCl ?清 : 球 = ~2 : 1 ? 血漿中含量最多的蛋白質(zhì)是清蛋白；血液中含量最多的蛋白質(zhì)是血紅蛋白 血漿蛋白質(zhì) 清蛋白（ albumin， A）： 38～ 48g/L 球蛋白（ globulin， G） ： 15～ 30g/L A/G：正常值 ~ A/G倒置 ：＜ 1 ? 臨床上常用清蛋白／球蛋白（ A/G）值對肝臟疾患與免疫相關(guān)疾患加以區(qū)分 （ 1）清蛋白 理化性質(zhì)： M＝ ； pI = 合成部位：肝， 12 g/天 含量： – g/dL 結(jié)構(gòu)： 清蛋白的結(jié)構(gòu) 功能： (1) 物質(zhì)運輸：游離脂酸、甲狀腺素、皮質(zhì)醇、血紅素、膽紅素、鈣離子、銅離子、磺胺、青霉素、阿司匹林等 (2) 維持膠體滲透壓 (3) 營養(yǎng)功能 (4) 維持 pH A a1 a2 b g 血清蛋白醋酸纖維薄膜電泳 A a1 a2 b g 點樣端 (a)染色后的圖譜 光密度計掃描后的電泳峰 A 62％～ 71％ a1 3％～ 4％ a2 6％～ 10％ b 7％～ 11％ g 9％～ 18％ (b) 急性時相反應(yīng) 典型異常血清蛋白電泳圖譜 （ 2），球蛋白 銅藍(lán)蛋白（ ceruloplasmin,CER) 運鐵蛋白 (transferin,TRF) a1抗胰蛋白酶 IgG 血漿蛋白質(zhì)的性質(zhì) 1. 多數(shù)血漿蛋白質(zhì)在 肝臟合成 (g 球蛋白例外 ) 2. 血漿蛋白的 合成場所 一般位于與膜結(jié)合的多聚核糖體上。 信號肽 3. 除清蛋白外 ，幾乎所有血漿蛋白質(zhì)均為 糖蛋白 ，它們含有 N或 O連接的寡糖鏈。 ABO血型系統(tǒng) 血型物質(zhì) O的 糖鏈非還原端 血型物質(zhì) A 血型物質(zhì) B 4. 許多血漿蛋白呈現(xiàn)多態(tài)性 (polymorphism)，如 ABO血型、 α1抗胰蛋白酶， Ig等。 5. 每種血漿蛋白有自己特異的半衰期。 A為 20天。 6. 急性時相蛋白 (acute phase protein， APP): 7. 在急性炎癥或一些類型的組織損傷時，某些血漿蛋白水平增高。 如 C反應(yīng)蛋白 , α1抗胰蛋白酶 , α1酸性蛋白和纖維蛋白原。 血漿蛋白質(zhì)功能 人類血漿蛋白質(zhì)的功能分類 種 類 血 漿 蛋 白 清蛋白、脂蛋白、運鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白等 IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和補(bǔ)體 C19 等 凝血因子 Ⅶ 、 Ⅷ 、凝血酶原、纖溶酶原等 磷脂酶，膽固醇?；D(zhuǎn)移酶等 a1抗胰蛋白酶、 a2巨球蛋白等 促紅細(xì)胞生成素、胰島素等 C反應(yīng)蛋白、 a2酸性糖蛋白等 血漿特異酶 （血漿功能酶） 根據(jù) 來源和功能 可將 血漿酶 分 兩類 非血漿特異酶 與凝血、纖溶有關(guān)的酶， 以酶原形式存在，此外如 CHE， LCAT、銅氧化酶， LPL、腎素等 外分泌酶： 細(xì)胞酶 (代謝酶 )： 血漿酶： 存在于血漿中的酶，而非血漿特異產(chǎn)生的酶 占絕大多數(shù)，大部分無器官特異酶 AMY， LPS， ALP 晶體滲透壓 膠體滲透壓 組成 無機(jī)鹽、 糖 等晶體物質(zhì) 血漿蛋白等膠體物質(zhì) (主要為 NaCl) (主要為 白蛋白 ) 壓力 大 (300mmol/L或 770KPa) 小 () 意義 維持 細(xì)胞內(nèi)外 水分交換 調(diào)節(jié)毛細(xì) 血管內(nèi)外 水分 保持 RBC正常形態(tài)和功能 的交換和維持血漿容量 血液蛋白質(zhì)與滲透壓 滲透壓的大小取決于溶液中不能透過半透膜的溶質(zhì)顆粒的數(shù)目的多少 (A) 與溶質(zhì)分子種類和顆粒大小無關(guān) (B) 維持血漿膠體滲透壓 主要為清蛋白作用 (A) (B) 等滲溶液 低滲溶液 高滲溶液 ★ 等滲、高滲和低滲溶液 血漿蛋白質(zhì)的功能 1. 維持血漿膠體滲透壓 主要為清蛋白作用 2. 維持血漿正常的 pH(～ ) 3. 運輸作用： α， β球蛋白 ,與脂溶性物質(zhì)結(jié)合增加水溶性 4. 免疫作用： γ球蛋白 Ig和補(bǔ)體 5. 催化作用（酶） 分類： 血漿功能酶，外分泌酶，細(xì)胞酶 6. 營養(yǎng)作用：分解為 AA，合成 Pr或供能 7. 凝血、抗凝血和纖溶作用 很多血漿蛋白具有特殊的結(jié)合功能 ?肝臟病變：血漿中轉(zhuǎn)氨酶升高，清蛋白減少 ?急性胰腺炎：淀粉酶升高 ?營養(yǎng)不良：血漿蛋白減少 ?腎臟功能障礙：清蛋白丟失增多 ?高脂血癥：血漿脂蛋白升高 很多疾病可引起血漿蛋白改變，具有臨床診斷價值 血漿蛋白改變可引起疾病 ? α1抗胰蛋白酶缺乏引起肺氣腫 絲氨酸蛋白酶抑制劑 三、 紅細(xì)胞代謝 ?紅細(xì)胞的特殊結(jié)構(gòu) ?成熟紅細(xì)胞的代謝特點 ?血紅蛋白的結(jié)構(gòu)和功能 ?血紅蛋白的合成 男性 :～ 1012/L， Hb:120～ 160g/L ； 女性 :～ 1012/L， Hb:110～ 150g/L。 紅細(xì)胞 (erythrocyte) ? 紅細(xì)胞是血液中最主要的細(xì)胞 ， 它是在骨髓中由造血干細(xì)胞定向分化而成的紅系細(xì)胞 。 ? 在成熟過程中 ， 紅細(xì)胞發(fā)生一系列形態(tài)和代謝的改變 。 紅細(xì)胞 骨髓造血干細(xì)胞 原始紅細(xì)胞 早幼紅細(xì)胞 晚幼紅細(xì)胞 網(wǎng)織紅細(xì)胞 成熟紅細(xì)胞 促紅細(xì)胞生成素 (1) 促紅細(xì)胞生成