真性紅細(xì)胞增多癥ppt課件(已修改)
2025-01-17 14:44 本頁面
【正文】 真性紅細(xì)胞增多癥 概述：真性紅細(xì)胞增多癥是一種原因不明的以紅系細(xì)胞異常增殖為主的慢性骨髓增殖性疾病。 臨床特征：皮膚黏膜紅紫、脾臟腫大和血管神經(jīng)癥狀。 血液學(xué)癥狀：紅細(xì)胞和全血容量絕對增加、血黏度增高、白細(xì)胞和血小板增多。 病理生理 ? 紅細(xì)胞過度增生致使全血容量增多和血黏度增高，導(dǎo)致全身血管擴(kuò)張和血流緩慢。常見的血管和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可能是由于血粘滯性增加和血管擴(kuò)張。皮膚黏膜紅紫與血管擴(kuò)張、血流緩慢和還原型血紅蛋白增多有關(guān)。血黏度增高、血流緩慢、血小板增多、血管內(nèi)膜損傷和動脈硬化可引起各部位血管栓塞。 診斷標(biāo)準(zhǔn) ? 1968年國際真紅研究組制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下： ? A： 1 RBC容量：男性 36ml/kg， ? （ 51Cr 標(biāo)記法）女性 32ml/kg。 ? 2 動脈血氧飽和度 ?92% ? 3 脾臟腫大 診斷標(biāo)準(zhǔn) ? B： 1 血小板 40萬 /mm3 ? 2 白細(xì)胞 40萬 /mm3 ? 3 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分 100 （無發(fā)熱感染） ? 4 血清 VitB12900pg/ml ? 凡符合 A1+A2 + A3或 A1 + A2再加 B項中任何 2項即可確立真紅的診斷。 臨床表現(xiàn) ? 隱襲起病逐漸加重，也可急性起病 ? 一般癥狀：頭疼、頭暈、耳鳴、視力模糊、疲乏、出汗、體重減輕等。 ? 血栓癥狀 ? 出血癥狀 ? 皮膚黏膜紅紫、肝脾腫大、高血壓 ? 高尿酸血癥 ?腎結(jié)石、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。 病程和預(yù)后 ? 不治療生存期約 ，治療者 715年，最長可生存 34年。 ? 病程按骨髓分 3期： ? 增生期： RBC及 HB均 ? ? 代償期
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