【正文】 排除肺動脈高壓的繼發(fā)性因素并判斷疾病的嚴(yán)重程度。,【 IPH實驗室和其他(q237。tā)檢查】,第十八頁，共九十頁。,【 IPH實驗室和其他(q237。tā)檢查】,一.血液檢查 包括肝功能試驗(sh236。y224。n)和HIV抗體檢測及血清學(xué)檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結(jié)締組織病。 二.心電圖 心電圖不能直接反映肺動脈壓升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。 三.胸部X線檢查 提示肺動脈高壓的X線征象,第十九頁，共九十頁。,【實驗室和其他(q237。tā)檢查】,四.超聲心動圖和多普勒超聲檢查: 可反映肺動脈高壓及其相關(guān)的表現(xiàn). 五.肺功能測定 可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥患者可出現(xiàn)殘氣量(q236。li224。ng)增加及最大通氣量(q236。li224。ng)降低。,第二十頁，共九十頁。,【實驗室和其他(q237。tā)檢查】,六.血氣分析 幾乎所有的患者均存在呼吸性堿中毒。早期血氧分壓可以正常，多數(shù)患者有輕、中度低氧血癥，系由通氣／血流比例失衡所致，重度低氧血癥可能與心排出量下降、合并肺動脈血栓或卵圓孔開放有關(guān)， 七.放射性核素肺通氣／灌注掃描是排除慢性栓塞性肺動脈高壓(gāoyā)的重要手段， IPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。,第二十一頁，共九十頁。,【實驗室和其他(q237。tā)檢查】,八.右心導(dǎo)管術(shù) 右心導(dǎo)管術(shù)是能夠準(zhǔn)確測定肺血管血流動力學(xué)狀態(tài)的唯一方法。IPH的血流動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息PAPm25mmHg，或運動PAPm30mmHg，PAWP正常(靜息時為12—15mmHg)。 ， 九.肺活檢(hu243。 jiǎn) 對擬診為IPH的患者，肺活檢有相當(dāng)大的益處，但對心功能差的患者應(yīng)避免肺活檢術(shù)?；顧z時應(yīng)注意取材深入肺內(nèi)1cm，肺組織應(yīng)大于2.5cm1.5cm1cm.,第二十二頁，共九十頁。,IPH必須(b236。xū)在除外各種引起肺動脈高壓的病因后方可做出診斷，凡能引起肺動脈高壓的疾病均應(yīng)與IPH進行鑒別.,【 IPH診斷(zhěndu224。n)與鑒別診斷(zhěndu224。n)】,第二十三頁，共九十頁。,【 IPH治療(zh236。li225。o)】,因特發(fā)性肺動脈高壓的病因不明，治療主要針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力(yāl236。)，改善心功能，增加心排出量，提高生活質(zhì)量。,第二十四頁，共九十頁。,【 IPH治療(zh236。li225。o)】一.藥物治療,(一)，血管舒張藥 1．鈣拮抗(ji233。 k224。nɡ)藥: 鈣拮抗藥僅對大約20％的IPH患者有效，使用劑量通常較大,如硝苯地平150mg／d，應(yīng)用時要特別注意藥物的不良反應(yīng)。,第二十五頁，共九十頁。,【治療(zh236。li225。o)】一.藥物治療,2．前列環(huán)素: 前列環(huán)素對動、靜脈具有強大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善運動能力和血流動力學(xué)狀態(tài)。但是，前列環(huán)素的半衰期非常(fēich225。ng)短，必須持續(xù)靜脈輸注，臨床應(yīng)用受到很大限制，并常見不良反應(yīng)。,第二十六頁，共九十頁。,【治療(zh236。li225。o)】一.藥物治療,3．一氧化氮(NO): NO吸入是一種僅選擇性地擴張肺動脈而不作用于體循環(huán)的治療方法。但是由于NO的作用時間短，加上外源性NO的毒性問題，從而限制了其在臨床上的使用。 4.內(nèi)皮素受體拮抗劑:多項臨床試驗結(jié)果都證實了該藥可改善(gǎish224。n)肺動脈高壓患者的臨床癥狀和血流動力學(xué)指標(biāo)，提高運動耐量，改善(gǎish224。n)生活質(zhì)量和存活率，常用非選擇性內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦（bosenten )62.5125mg，每天兩次。,第二十七頁，共九十頁。,【治療(zh236。li225。o)】一.藥物治療,(二)抗凝治療 抗凝治療并不能改善患者的癥狀，但在某些方面可延緩疾病的進程，從而改善患者的預(yù)后。華法林作為首選的抗凝藥。 (三)其他 當(dāng)出現(xiàn)右心衰竭(shuāiji233。)、肝瘀血及腹水時，可用利尿藥治療。使用地高辛，對抗鈣拮抗劑引起心肌收縮力降低的不良反應(yīng)。,第二十八頁，共九十頁。,【IPH治療(zh236。li225。o)】二.肺或心肺移植,疾病晚期可以(kěyǐ)行肺或心肺移植治療。,第二十九頁，共九十頁。,第三節(jié)肺源性心臟病 (cor pulmonale，簡稱(jiǎnchēng)肺心病),是指由支氣管肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓，繼而右心室結(jié)構(gòu)或（和）功能改變的疾病。根據(jù)起病緩急和病程長短(ch225。ngduǎn)，可分為急性和慢性肺心病兩類。臨床上以后者多見。本節(jié)論述慢性肺源性心臟病。,第三十頁，共九十頁。,*慢性(m224。n x236。ng)肺源性心臟病Chronic Pulmonary Heart Disease 定義（Definition),是由肺組織、肺動脈血管(xu232。guǎn)或胸廓的慢性病變引起的肺組織結(jié)構(gòu)和功能異常，產(chǎn)生肺血管(xu232。guǎn)阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心擴張、肥大，伴或不伴右心衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者。,第三十一頁，共九十頁。,【流行病學(xué)(li x237。nɡ b236。nɡ xu233。)】 （Epidemiology),是我國呼吸系統(tǒng)的一種常見病。我國在20世紀(jì)7O年代的普查結(jié)果表明，14歲人群慢性肺心病的患病率為4.8‰。1992年在北京、湖北、遼寧農(nóng)村調(diào)查102230例居民的慢性肺心病患病率為4.4‰，其中≥15歲人群的患病率為6.7‰。雖然調(diào)查對象、方法不完全相同，但總的說明患病率仍然居高。 慢性