【正文】 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 10 頁(yè) 共 46 頁(yè) 3 急進(jìn)性腎小球腎炎和隱匿型腎炎 急進(jìn)性腎小球腎炎是臨床以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為特征，病理呈新月體腎小球腎炎表現(xiàn)的一組疾病。 (一 )病因和發(fā)病機(jī)制 Ⅰ 型又稱抗腎小球基膜型腎小球腎炎，由于抗腎小球基底膜 抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合激活補(bǔ)體而致病。 Ⅱ 型又稱免疫復(fù)合物型，體內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成，激活補(bǔ)體而致病。此型患者常有前驅(qū)上呼吸道感染史。 Ⅲ 型為非免疫復(fù)合物型，為腎微血管炎 (原發(fā)性小血管炎腎損害 )，腎臟可為首發(fā)、甚至惟一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體常呈陽性。 (二 )病理 本病病理類型為毛細(xì)血管外增生腎炎。腎小囊內(nèi)早期形成細(xì)胞新月體，晚期形成纖維新月體。 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 11 頁(yè) 共 46 頁(yè) (三 )臨床表現(xiàn) 我國(guó)急進(jìn)型腎炎以 Ⅱ 型多見。 可有呼吸道前驅(qū) 感染 (多見于 Ⅱ 型 )，起病多較急，病情急驟進(jìn)展。臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，進(jìn)行性少尿或無尿，腎功能于數(shù)周內(nèi)進(jìn)行性惡化并發(fā)展至尿毒癥。常伴有中度貧血。 Ⅱ 型患者常伴腎病綜合征， Ⅲ 型患者可有不明原因的發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛和咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。 Ⅲ 型若為微血管炎引起血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽性。 (四 )診斷和鑒別診斷 急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，病理證實(shí)為新月體腎小球腎炎，根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查能除外系統(tǒng)性疾病，診斷可成立。 (1)急性腎小管壞死 常有明確的腎缺血 (如休克，嚴(yán)重脫水 )或腎毒性藥物或腎小管堵塞 (如異型輸血 )等誘因，臨床上腎小管損害為主，一般無急性腎炎綜合征表現(xiàn)。 (2)急性過敏性間質(zhì)性腎炎常有明確的用藥史及藥物過敏反應(yīng) (發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛 )，血和尿嗜酸性粒細(xì)胞增加等，必要時(shí)依靠腎活檢確診。 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 12 頁(yè) 共 46 頁(yè) (3)梗阻性腎病為腎后性急性腎功衰竭，患者常突發(fā)或急驟出現(xiàn)無尿，但無急性腎炎綜合征表現(xiàn)， B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實(shí)尿路梗阻的存在。 (1)繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎肺出血 ~腎炎綜合征、系統(tǒng)性紅斑 狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎均可引起新月體腎小球腎炎，這些疼病均有腎外器官或系統(tǒng)受累臨床表現(xiàn)，依據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室特異檢查。 (2)原發(fā)性腎小球病如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎及重癥系膜毛細(xì)血管性腎炎，需作腎活檢協(xié)助診斷。 (五 )治療 (1)強(qiáng)化血漿置換療法該療法適用于各型急進(jìn)性腎炎，但主要適用于 I型；對(duì)于Goodpasture綜合征和原發(fā)性小血管炎所致急進(jìn)性腎炎 (Ⅲ 型 )伴有威脅生命的肺出血作用較為肯定、迅速，應(yīng)首選。 (2)甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療主要適用于 Ⅱ 、 Ⅲ 型， 對(duì)于 Ⅰ 型無效，注意感染，及水鈉潴留等并發(fā)癥。 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 13 頁(yè) 共 46 頁(yè) ，應(yīng)及時(shí)透析。對(duì)強(qiáng)化治療無效的晚期病例或腎功能已無法逆轉(zhuǎn)者，則有賴于長(zhǎng)期維持透析。腎移植應(yīng)在病情靜止半年至一年后進(jìn)行，而 Ⅰ 型患者須至血中抗基膜抗體陰轉(zhuǎn)。 慢性腎小球腎炎簡(jiǎn)稱慢性腎炎，系指蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展，可有不同程度的腎功能減退，最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球病。臨床以水腫，高血壓、蛋白尿、血尿、腎功能損害為基本表現(xiàn)。 (一 )病因和發(fā)病機(jī)制 起始因素多為免疫介導(dǎo)炎癥，導(dǎo)致病程慢性化的機(jī)制除免疫因素外，非免疫非炎癥因素占有重要作用。病理類型有多種，但均可轉(zhuǎn)化為硬化性腎小球腎炎，臨床上進(jìn)入尿毒癥。 (二 )臨床表現(xiàn) 發(fā)病以青、中年為主。 早期患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛、納差；水腫可有可無，一般不嚴(yán)重多無體腔積液。實(shí)驗(yàn)室檢查多為輕度尿異常，尿蛋白常在 1~3g／ d，尿沉渣鏡檢紅細(xì)胞可增多為腎小球源性血尿，可見管型。血壓可正?；蜉p度升高。腎功能正?；蜉p度受損，數(shù) 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 14 頁(yè) 共 46 頁(yè) 年或數(shù)十年后腎功能逐漸惡化，有的患者血壓 (特別是舒張壓 )持續(xù)性中等以上程度升高， 可有眼底出血、滲血，甚至視乳頭水腫。部分患者因感染、勞累呈急性發(fā)作，或用腎毒性藥物后病情急驟惡化。 (三 )診斷和鑒別診斷 凡尿化驗(yàn)異常 (蛋白尿、血尿、管型尿 )、水腫及高血壓病史達(dá)一年以上，無論有無腎功能損害，在除外繼發(fā)性腎小球腎炎 (狼瘡腎炎，過敏紫瘢腎炎 )及遺傳性腎小球腎炎(遺傳性進(jìn)行性腎炎 )后，臨床上可診斷為慢性腎炎。 、過敏性紫癜腎炎等，依據(jù)相應(yīng)的系統(tǒng)表現(xiàn)及特異性實(shí)驗(yàn)室檢查，可以鑒別。 ，患者有眼 (球形晶狀體 )、耳 (神經(jīng)性 耳聾 )腎異常，并有陽性家族史。 (多為性連鎖顯性遺傳 )。 ① 隱匿型腎小球腎炎：主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和 (或 )蛋白尿，無水腫、高血壓和腎功能減退。 ② 感染后急性腎炎：有前驅(qū)感染并以急性發(fā)作起病的慢性腎炎需與此病相鑒別。二者的潛伏期不同，血清 C3的動(dòng)態(tài)變化有助鑒別；疾病的轉(zhuǎn)歸不同，慢性腎炎無自愈傾向，呈慢性進(jìn)展。 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 15 頁(yè) 共 46 頁(yè) 先有較長(zhǎng)期高血壓，其后再出現(xiàn)腎損害，臨床上遠(yuǎn)端腎小管功能損傷較腎小球功能損傷早，尿改變輕微僅少量蛋白、 RBC管型，常有高血壓的其他靶器官并發(fā)癥。 (四 )治療 以防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化、改善或緩解臨床癥狀及防治嚴(yán)重合并癥為主要目的，而不以消除蛋白及血尿?yàn)槟繕?biāo)。一般不宜給激素和細(xì)胞毒藥物。 ，防止腎小球硬化病理過程。 治療原則： ① 力爭(zhēng)把血壓控制在理想水平：蛋白尿 ≥1g／ d的患者，血壓應(yīng)控制在125／ 75mmHg以下；尿蛋白＜ 1g／ d，血壓控制可放寬到 130／ 80mmHg以下；② 選擇能延緩腎功能惡化、具有腎臟保護(hù)作用的降壓藥物。 高血壓患者應(yīng)限鹽 (＜ 3g／ d)；有鈉水潴留容量依賴性高血壓患者可選用噻嗪類利尿劑，對(duì)腎 素依賴性高血壓則首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶 (ACE)抑制劑，其次也可選用 β受體阻滯劑，還常用鈣通道阻滯劑，頑固的高血壓可選用不同類型降壓藥聯(lián)合應(yīng)用。 ，小劑量阿司匹林。 ，如感染、勞累、妊娠，應(yīng)用腎毒性藥物等。 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 16 頁(yè) 共 46 頁(yè) 隱匿型腎炎 隱匿型小球腎炎也稱為無癥狀性血尿或 (和 )蛋白尿，而僅表現(xiàn)為蛋白尿或 (和 )腎小球性血尿的一組腎小球病。病人無水腫、高血壓、腎功損害。 本組疾病由多種病理類型的原發(fā)性腎小球病所致，但病理改 變多較輕。以單純性血尿表現(xiàn)者多為 IgA腎病。 臨床表現(xiàn)和診斷： 病人就診應(yīng)做尿蛋白定量＜ ／ d，以白蛋白為主，而無血尿者，稱為單純性蛋白尿，一般預(yù)后良好，尿蛋白量在 ~／ d之間者，雖尚無水腫、高血壓及腎功能損害的臨床表現(xiàn)，但腎活檢常顯示病理改變并不輕，臨床呈慢性腎炎轉(zhuǎn)歸的可能性很大。 治療：無特殊療法病人以保養(yǎng)為主。應(yīng)： ① 對(duì)患者應(yīng)定期 (至少每 3~6個(gè)月 1次 )檢查，監(jiān)測(cè)尿沉渣、腎功能和血壓的變化； ② 保護(hù)腎功能、避免腎損傷的因素； ③ 對(duì)反復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體與血尿、蛋白尿發(fā)作密切相關(guān)者 ，可待急性期過后行扁桃體摘除術(shù)； ④ 可用中醫(yī)藥辨證施治。 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 17 頁(yè) 共 46 頁(yè) 腎病綜合征 腎病綜合征： ① 尿蛋白＞ ／ d。② 血漿白 Pr低于 30g／ L； ③ 水腫； ④ 血脂升高，其中，尿中大量蛋白和血漿低白蛋白血癥為診斷所必需。 (一 )分表：分原發(fā)和繼發(fā)兩類。 (二 )病理生理 ，其對(duì)血漿蛋白的通透性增加，血漿蛋白大量漏出當(dāng)原尿中蛋白含量增多超過近曲小管回吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注，高濾過的因素如合并高血壓，輸注血漿和進(jìn)食高蛋 白飲食等均可加重蛋白尿。 (1)大量白蛋白自尿中丟失 (2)原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮細(xì)胞中被分解 (每日達(dá) 10g) (3)肝臟雖代償性增加白蛋白合成，當(dāng)其合成不足以克服丟失和分解。 (4)胃腸粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退，蛋白質(zhì)攝入不足，吸收不良或丟失等，可加重低血 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 18 頁(yè) 共 46 頁(yè) 蛋白血癥。 (1)低白蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降，水分進(jìn)入組織間隙是造成水腫的主要原因。 (2)腎內(nèi)鈉水潴留因素。 ，常與低蛋白血癥并存，高膽固醇或高甘油三脂血癥，極低密度 和低密脂蛋白濃度升高。 由肝臟合成脂蛋白增加，脂蛋白分解及外周利用減少所致。 (三 )臨床病理類型和臨床表現(xiàn) 。無電子致密物。男性多于女性，好發(fā)于兒童，老年亦有上升趨勢(shì)，典型表現(xiàn)為腎病綜合征少見肉眼血尿，一般無持續(xù)性高血壓及腎功能減退。 90％以上病人對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，但易復(fù)發(fā)。 。 IgA 腎病以 IgA 沉積為主，伴 C3，非 IgA 型以 IgM 或 IgG 沉積為主，伴 C3，在 中國(guó)最大的管 理 資