彌散性肺間質疾病及肺間質纖維化的診斷和治療-文庫吧
2024-12-22 17:44 本頁面
【正文】 果有幫助 血液檢查 ?血沉增快、血清免疫球蛋白增高，與肺纖維化病變無密切關聯 ?對血清免疫負荷體的檢查，如血清血管緊張素轉化酶的檢查對某些疾病診斷可提供參考 支氣管肺泡灌洗 ?灌洗部位 :右肺中葉或左肺舌葉 ?收集下呼吸道及肺泡表面液層及內含效應細胞總數可達正常的 2～ 3倍 ?細胞類型的比例亦根據病種不同而異 : 結節(jié)病時 T淋巴細胞增加 特發(fā)性肺纖維化則中性粒細胞占多數 ?液性成份變化：研究局部炎癥發(fā)生機理及纖維化 肺活檢 ?經纖支鏡肺活檢法摘取肺組織標本進行病理檢查，可獲取診斷 ?不能確診時，可作局部性開胸 ?在直視下有選擇地摘取較大的肺組織，對病理診斷更有幫助 ?有淋巴結或其他臟器受累，亦可進行淋巴結活檢，以驗證肺活檢的診斷或提供病因診斷 【治療】 ?糖皮質激素治療效果顯著，?？苫謴驼?，因停藥較易復發(fā)，故全療程需在一年以上 藥物性肺纖維化 ?引起彌散性間質性肺炎和肺纖維化藥物日益增多，最常見的是細胞毒素藥物。肺纖維化可因使用麥角新堿、肼肽嗪（ hydrralazine）、胺碘酮、甲氨蝶呤、博來霉素等而引起。 ?用藥到發(fā)病間隔的時間不一，可為急性型或慢性型?；颊吒袣獯倩?X線胸片肺間質性炎變，停服藥后大多可恢復，但發(fā)展到纖維化則呼吸困難。至今對發(fā)生肺纖維化的機理還不清楚 藥物性肺纖維化 ?如博來霉素對肺臟上皮細胞和內皮細胞具有直接的細胞毒性，能引起 Ⅱ 型上皮細胞增生及中性粒細胞、嗜酸性粒細胞和巨噬細胞的肺泡炎 ?肺泡巨噬細胞等炎癥細胞可釋放腫瘤壞死因子、血小板衍生長因子等細胞因子 ,均對肺纖維化的形成產生作用，最后導致廣泛肺纖維化 ?糖皮質激素治療可有一定效果 膠原性疾病所導致肺間質性疾病 ?可累及肺的 膠原性疾?。? – 類風濕性關節(jié)炎、進行性系統性硬皮癥、系統性紅斑性狼瘡、結節(jié)性多動脈炎、 Wegener壞死性肉芽腫等 ， ?產生肺間質纖維化和呼吸功能障礙等病理、病理生理和臨床表現 CTD中 ILD發(fā)生率、嚴重度和死亡率 * 指 5年內因呼吸衰竭死亡 ** 國外無相應資料 *** 均為 DM患者 發(fā)生率 （ % ） 嚴重度 （ % ） 死亡率 （ % ）*n協和 國外 協和**協和 國外SL E 27 73. 2（ 9/277 ）3 1322 .2（ 2/9 ）0 少見SS c 8149 .4（ 40/81 ）60 10042 .5（ 17/40 ）12 .5（ 5/40 ）9 30DM /PM 16 415 .5（ 18/116 ）5 1057 .4（ 27/47 ）31 .9***（ 15/47 ）30PS S 11 615 .5（ 18/116 ）1011 .1（ 2/18 ）11 .1（ 2/18 ）少見MC TD 6214 .5（ 9/62 ）30 8522 .2（ 2/9 ）0 少見肺 CTD的主要胸部 X線表現 n RA SLE PSS PM/DM MCTD SS BS PN AS胸膜病變 ++ +++ +肺浸潤 ++ + +( 吸入 ) +間質肺炎 ++ ++( D M ) + ++ +彌漫肺間質纖維化+++ + +++ ++ + 囊性變局限性纖維化 +( 上葉 , BO) +BOOP +結節(jié) / 肉芽 +/+ / + ( P M ) /+支擴 + + +蜂窩肺 + +肺血管炎 + + +(PM) + +肺栓塞 +肺高壓 + + + ++合并腫瘤 + +(DM)62例 MCTD患者 ILD的臨床特點 MCTD 伴 ILD MCTD 不伴 ILD(n=9) (n=53)p年齡 （歲） 35 177。 7(2150) 38 177。 6(2861)性別 （男 / 女） 0/9 7/46抗 RNP 抗體 9/9 53/53 雷 諾 現 象 8/9 49/53 吞 咽 困 難 5/9 28/53 關節(jié)痛 （炎） 9/9 51/53 死 亡 率 0/9 0/53特發(fā)性肺纖維化（ IPF） ?指原因不明以肺實質炎癥（肺泡炎）和進行性肺間質纖維化為特征的肺病 ?IPF這一概念自 70年代以后在北美得到廣泛 接受，我國亦使用這一名稱 ? 歐洲更常用的是隱原性致纖維化性肺泡炎 （ CFA）， 與 IPF指的是同樣的疾病 特發(fā)性肺纖維化 ?亦稱隱源性纖維化肺泡炎或特發(fā)性間質性肺炎等。本病因未明，彌散性肺間質纖維化局限于肺部 ?Hamman和 Rich分別于 1935年和 1944年首先報道數例，均屬急性型，進展急劇，在 6周至半年內死亡，故又名 HammanRich綜合征 特發(fā)性肺纖維化 ?本病多在 40～ 50歲發(fā)病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近 10年來發(fā)病率及病死率皆升高，絕大多數為慢性型 ?發(fā)病年齡越高，病程越長急性型罕見 ?近年多數學者認為系自身免疫性疾病，可能與遺傳因素有關 特發(fā)性肺纖維化 臨床表現 ?隱襲性，進行性呼吸困難 ?體力衰弱，可有盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等 ,輕度干咳、偶有痰血 ?體檢：呼吸淺速，兩肺底吸氣期羅音似 Velcro音 ?50％患者有杵狀指和紫紺 ?晚期病例右心受累，顯示肺心病癥狀和體征 ?最后多死于呼吸、循環(huán)衰竭 特發(fā)性肺纖維化 臨床表現 ?早期：呼吸困難癥狀，胸片可能基本正常； ?中后期：可出現兩肺中下肺野彌散性網狀或結節(jié)陰影，偶見胸膜腔積液、增厚或鈣化 ?肺功能：進行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少 ?實驗室檢查：血乳酸脫氫酶增高； ?類風濕因子、抗核抗體和丙種球蛋白可增高 IPF的臨床特征
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