【正文】 連鎖陰性遺傳，由于缺乏?；o酶A合成酶導(dǎo)致脂肪代謝紊亂，長(zhǎng)鏈脂肪酸在細(xì)胞內(nèi)異常堆積，以腦及腎上腺皮質(zhì)顯著，破壞腦白質(zhì)及腎上腺皮質(zhì)。5. Dandywalker syndrome：是先天性菱腦發(fā)育畸形。常見(jiàn)于嬰兒和兒童。它是由于小腦發(fā)育畸形和第四腦室中、側(cè)孔閉鎖，引起第四腦室囊性擴(kuò)大和繼發(fā)性腦積水。6. 狹顱癥：是因先天性顱縫提早骨化，過(guò)早閉合而成。7. 腔隙性梗塞：是腦穿支小動(dòng)脈閉塞引起的深部腦組織較小面積的缺血性壞死。主要病因是高血壓和腦動(dòng)脈硬化。好發(fā)于基底節(jié)和丘腦區(qū)。影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)和丘腦區(qū)類圓形低密度或高信號(hào)病灶，直徑一般在10－15mm，邊界清楚，一般無(wú)占位效應(yīng)。8. 出血性腦梗塞：是指腦梗死后缺血區(qū)血管再通，血液溢出。影像表現(xiàn)為腦梗死病灶范圍增大，占位效應(yīng)明顯，CT上在低密度梗死灶內(nèi)出現(xiàn)不規(guī)則斑點(diǎn)、片狀高密度出血影，MRI T1WI出現(xiàn)高信號(hào)，T2WI原高信號(hào)影變得不均勻9. 缺血半暗帶：腦缺血半暗帶是指急性腦缺血后局部血流量低于正常，但仍存活的腦組織，常位于梗死灶周邊的區(qū)域，由于血流灌注不足，細(xì)胞代謝異常，只能在一定時(shí)間內(nèi)存活，超過(guò)組織的血流灌注與時(shí)間域值，改區(qū)腦細(xì)胞仍將發(fā)生梗死。MR DWI上顯示的異常信號(hào)區(qū)腦組織將發(fā)生梗死，而MR PWI范圍一般大于DWI上的異常范圍，一般將兩者異常信號(hào)不匹配區(qū)域定為半暗帶10. 島帶征：見(jiàn)于急性大腦中動(dòng)脈閉塞的早期出現(xiàn)島帶區(qū)（腦島、最外囊、屏狀核）灰白質(zhì)界面消失。11. 基底節(jié)回避現(xiàn)象：大腦中動(dòng)脈閉塞在豆紋動(dòng)脈的遠(yuǎn)端，病灶多為矩形低密度區(qū)，出現(xiàn)“基底節(jié)回避現(xiàn)象”。12. 模糊效應(yīng)：腦梗死23周時(shí)，梗死區(qū)腦水腫和占位效應(yīng)消失， CT平掃病灶呈等密度或接近等密度而不易分辨，稱之為腦梗死的模糊效應(yīng)。主要與腦水腫消失而吞噬細(xì)胞浸潤(rùn)，使組織密度增高。腦膜尾征：多見(jiàn)于腦膜瘤注射對(duì)比劑后，腫瘤臨近腦膜出現(xiàn)鼠尾狀強(qiáng)化，稱為腦膜尾征。1腦白質(zhì)剪切傷：即彌漫性軸索損傷（DAI）它是頭部受到旋轉(zhuǎn)暴力后致大腦繞中軸旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)，導(dǎo)致腦白質(zhì)、灰白質(zhì)交界區(qū)、胼胝體、腦干及小腦等處受到剪切力損傷，引起彌漫性軸索斷裂、點(diǎn)片狀出血和水腫。1顱底凹陷1白質(zhì)塌陷征：提示腫瘤位于顱內(nèi)腦外,指腦膜瘤位于腦膜與腦回之間,直接壓迫腦回,隨腫瘤增大白質(zhì)受壓變平,而皮質(zhì)包繞于腫瘤的征象.1鞍上池：1多發(fā)性硬化1結(jié)節(jié)性硬化1VonHippelLindau?。簩儆诔Ｈ旧w顯形遺傳性疾病，為家族性腫瘤綜合癥。病人發(fā)生多臟器腫瘤。臨床可表現(xiàn)為小腦和視網(wǎng)膜的血管目細(xì)胞瘤，腎細(xì)胞癌，嗜鉻細(xì)胞瘤和腎臟及胰腺的囊腫等。1雪人征：23 、CT腦灌注成像2透明隔間腔：為顱腦的正常變異，及第五腦室，位于孟氏孔前方，透明隔之間。2腦積水：是指腦脊液在腦室內(nèi)的過(guò)量集聚，引起腦室系統(tǒng)部分或全部擴(kuò)大，導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，并發(fā)生一系列臨床癥狀。2血管叢征（tuft征）：動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT掃描，垂體微腺瘤使垂體內(nèi)毛細(xì)血管床受壓，移位稱為血管叢征。2腦挫傷2脊髓水成像：它是利用重T2加權(quán)快速自旋回波序列加脂肪抑制技術(shù)，獲得脊髓蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液的影像，類似椎管造影效果。2第六腦室:為第五腦室向后延伸至穹隆柱之間的腦脊液腔，其后界為胼胝體壓部，又稱為Vagae間腔。CTM：即CT椎管造影，指在椎管內(nèi)注射非離子型水溶性碘對(duì)比劑5~10mm后，讓患者翻動(dòng)體位，使對(duì)比劑混勻后，再行CT掃描，以顯示椎管內(nèi)病變。常用于顯示微小病變。3交通性腦積水：是指腦室與蛛網(wǎng)膜下隙之間仍然通暢，但由于腦脊液產(chǎn)生過(guò)多，吸收障礙或靜脈竇阻塞而形成的腦積水。影像表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)普遍增大，腦溝正?；蛳ВX池?cái)U(kuò)大。3阻塞性腦積水：是指腦室系統(tǒng)或第四腦室出口處阻塞而使腦脊液流至蛛網(wǎng)膜下隙或腦池發(fā)生障礙，阻塞部位以上腦室系統(tǒng)擴(kuò)大積水，影像表現(xiàn)為阻塞近側(cè)腦室40擴(kuò)大，遠(yuǎn)側(cè)正?；蚩s小。3Chiari畸形：即小腦扁桃體下疝，為先天性后腦畸形，表現(xiàn)為小腦扁桃體及下引部疝入椎管內(nèi)，橋腦與延髓扭曲延長(zhǎng)，部分延髓下移。3眼型Grave病：是一種影響甲狀腺、眼眶軟組織和四肢皮下組織的自身免疫性疾病。甲狀腺功能異常伴有眼征者稱為Graves眶病，而甲狀腺功能正常者稱為眼型Graves病。影像學(xué)主要表現(xiàn)為眼外肌增粗，以肌腹增粗為主。3michel畸形：內(nèi)耳骨迷路和膜迷路均未發(fā)育，是最為嚴(yán)重的一種內(nèi)耳畸形。 3Mondini畸形：內(nèi)耳畸形的一種，前庭擴(kuò)大，外半規(guī)管較小擴(kuò)張，與前庭分化不良，耳蝸呈單囊狀。3Wardenberg畸形：內(nèi)耳畸形的一種，后半規(guī)管缺如或短小，前庭擴(kuò)大，外半規(guī)管短小，耳蝸發(fā)育正?；虬l(fā)育低下。3膽脂瘤：并非真性腫瘤．認(rèn)為是外耳道上皮經(jīng)鼓膜的穿孔長(zhǎng)入鼓室，由于上皮脫落、角化物質(zhì)及膽固醇結(jié)晶堆積，由鱗狀上皮囊包裹而形成的占位性病變，病變可以張入乳突竇，增大時(shí)可向各個(gè)方向擴(kuò)展，造成骨質(zhì)吸收破壞。3含牙囊腫：發(fā)生于牙冠或牙根形成之后，在殘余釉上皮與牙冠面之間出現(xiàn)液體滲出而形成含牙囊腫。3胡椒鹽征：血管球瘤內(nèi)豐富的小血管易在MRI上產(chǎn)生流空效應(yīng)，因此該腫塊表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性腫快內(nèi)含迂曲的點(diǎn)狀低信號(hào)，形似“胡椒鹽”。遲發(fā)性腦脊液鼻漏：4鼻中隔偏曲：凡鼻中隔偏離中線向一側(cè)或兩則彎曲或局部形成突起，引起鼻功能障礙或產(chǎn)生癥狀，均稱鼻中隔偏曲。4翼腭窩：位于蝶骨翼突上頜骨的裂隙內(nèi)，是顳下窩向前向內(nèi)的延伸。4顳下窩：位于顴弓和蝶骨大翼的顳下嵴之下．上界為顱底，前界是上頜竇后壁、翼腭窩和翼內(nèi)側(cè)板；后界是頸鞘和莖突；外界是下頜支、下頜小頭、冠狀突和顳肌；內(nèi)界是鼻腔和鼻咽部。4喉氣囊腫：又名喉憩室，喉膨出，為喉室小囊的過(guò)度擴(kuò)張，內(nèi)含氣體稱為喉氣囊腫。 、問(wèn)答題 星形細(xì)胞瘤的病理分級(jí)及其影像學(xué)表現(xiàn) 腦膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn) 顱咽管瘤的病理特點(diǎn)及其影像學(xué)表現(xiàn) 腦梗死的演變過(guò)程及其影像學(xué)特點(diǎn)（腦梗塞的分型） 顱內(nèi)血腫的演變及其CT和MRI的影像學(xué)表現(xiàn) 顱內(nèi)血管畸形的種類及其影像學(xué)表現(xiàn) 顱內(nèi)的感染性疾病的分類及其主要影像學(xué)表現(xiàn) 顱腦先天性畸形和發(fā)育異常的分類。 結(jié)節(jié)性硬化的影像學(xué)表現(xiàn)10 多發(fā)性硬化的影像學(xué)表現(xiàn)1鞍區(qū)腫瘤性病變的影像學(xué)表現(xiàn)及其主要鑒別診斷1后顱凹腫瘤性病變的診斷與鑒別診斷1橋小腦角區(qū)腫瘤性病變的診斷和鑒別診斷1試述腦外傷影像診斷的特點(diǎn)。1三叉神經(jīng)瘤的MRI表現(xiàn)？1腦內(nèi)、外腫瘤的鑒別要點(diǎn)？腦內(nèi)腫瘤腦外腫瘤腫瘤邊緣欠清晰或界線不清清晰,銳利內(nèi)板骨質(zhì)改變罕見(jiàn)常見(jiàn)蛛網(wǎng)膜下腔/腦池受壓變窄或閉塞擴(kuò)大腦皮層位置正常皮質(zhì)扣壓征腫瘤與骨板接觸所呈角度銳角鈍角1脊髓星形細(xì)胞瘤的表現(xiàn)。1出血性腦梗死的病理及影像學(xué)表現(xiàn)1Chiari畸形的分型及影像診斷鞍上腫瘤的影像診斷及鑒別2橋小腦角區(qū)占位的診斷及鑒別2松果體區(qū)占位的診斷及治療2AVM的影像診斷2顱腦腫瘤的功能性成像及應(yīng)用(MRI檢查方法等)2低顱壓的MRI和CT表現(xiàn)2腦MRI灌注2腦積水的分類及與腦萎縮的鑒別2簡(jiǎn)述出血性腦梗塞的病理及影像學(xué)表現(xiàn)。2簡(jiǎn)述皮層下動(dòng)脈硬化性腦病的主要CT和MRI表現(xiàn)。答：CT顯示腦室周圍白質(zhì)出現(xiàn)對(duì)稱性大片狀低密度區(qū)，可伴單或多發(fā)腔隙性梗死灶。MRI顯示大片狀對(duì)稱性異常信號(hào)（表現(xiàn)為T(mén)1WI較低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)）區(qū)包繞側(cè)腦室前、后角及體部，可合并境界清楚、邊緣銳利、直徑小于2cm的腔隙梗死病灶，在T1WI上呈低信號(hào)、T2WI為高信號(hào)。顱內(nèi)高壓的X線表現(xiàn)。3顱內(nèi)腫瘤的定位征象有哪些？3髓內(nèi)、髓外腫瘤的鑒別（脊髓造影如何診斷椎管內(nèi)腫瘤？）答： 椎管內(nèi)腫瘤按發(fā)生部位分為髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)和硬膜外腫瘤，其造影表現(xiàn)如：髓內(nèi)腫瘤髓外硬膜內(nèi)腫瘤硬膜外腫瘤發(fā)病率 10%，膠質(zhì)瘤為主60%，神經(jīng)纖維瘤和脊膜瘤30%，主要為轉(zhuǎn)移瘤，肉芽腫阻塞程度 多為部分性 多為完全性 部分或完全性阻塞面形態(tài)對(duì)稱性分流或大杯口狀壓跡 偏側(cè)小杯口狀壓跡斜坡或梳齒狀脊髓情況膨大，無(wú)移位受壓變窄，對(duì)側(cè)移位 受壓變窄，對(duì)側(cè)移位 蛛網(wǎng)膜下腔改變兩側(cè)變窄，外移并張開(kāi)病側(cè)撐開(kāi)，對(duì)側(cè)變窄兩側(cè)變窄，并向?qū)?cè)移位 油柱外緣與椎弓根間距 神經(jīng)根鞘無(wú)變化 移位或閉塞 移位或閉塞 呼吸系統(tǒng)1. 縱隔擺動(dòng)：指透視下觀察，見(jiàn)縱膈隨呼吸發(fā)生左、右移動(dòng)。主要見(jiàn)于一側(cè)支氣管不完全性阻塞，如支氣管異物。2. 伴隨陰影：在肺尖部沿第二后肋的下緣，可見(jiàn)12mm寬的線條狀影，稱為伴隨陰影，為胸膜在肺尖的反折處及胸膜外肋骨下的軟組織形成。3. 磨玻璃樣改變 ：此征象是指肺部密度較低的斑片狀陰影，透過(guò)其影像區(qū)可見(jiàn)血管影像。病理基礎(chǔ)為肺泡腔的部分氣體被病理組織所取代，還保留較多的氣體，見(jiàn)于肺泡充實(shí)性病變的早期或吸收階段。4. 空洞：指肺內(nèi)病變組織發(fā)生壞死、液化，壞死組織經(jīng)引流支氣管排出而形成。常見(jiàn)于肺膿瘍、肺結(jié)核、肺癌等。5. 空氣支氣管征：指實(shí)變的陰影中見(jiàn)到含氣的支氣管影，常見(jiàn)于肺泡內(nèi)實(shí)變，如大葉性肺炎，肺水腫，肺泡癌等。6. 蟲(chóng)蝕樣空洞：病理上為大片壞死組織中的小空洞。在X線上表現(xiàn)為大片陰影內(nèi)的多發(fā)性透亮區(qū)，邊緣不規(guī)則如蟲(chóng)噬樣。常見(jiàn)于結(jié)核性干酪樣肺炎。7. 包裹性積液：胸膜炎時(shí)，臟、壁層胸膜發(fā)生粘連可使積液局限于胸膜腔的某一部分，稱為包裹性積液。在X線切線位上表現(xiàn)為自胸壁向肺野突出的半圓形陰影，其上下緣與胸壁的夾角呈鈍角，密度均勻，邊界清楚。8. 空泡征：早期周期型肺癌或肺泡癌的CT表現(xiàn)上，瘤體內(nèi)可見(jiàn)一些點(diǎn)狀小透光區(qū)，稱空泡征。是由于癌組織生長(zhǎng)不均勻，其中夾雜有正常含氣的肺泡組織而形成。9. 胸膜凹陷征：位于胸膜下的腫塊可牽拉鄰近的胸膜使之呈“V”字型陰影，稱胸膜凹陷征，此征對(duì)周圍型肺癌有診斷價(jià)值。10. 中心型肺癌11. 小葉中心型肺氣腫1裂隙征1空腔：為肺內(nèi)生理腔隙的異常擴(kuò)大。如肺打泡和支氣管囊腫。在胸片上表現(xiàn)為壁厚1mm左右，厚度均勻的環(huán)形透亮影。1肺野：在胸部平片上，兩側(cè)肺部表現(xiàn)為透亮的區(qū)域，稱為肺野。1右肺門(mén)角：右上葉的后支靜脈和下支靜脈合成為的下后干，與右下肺動(dòng)脈構(gòu)成較鈍的夾角，成為右肺門(mén)角。1肺小葉（次小葉）：每3－5個(gè)腺泡組成一個(gè)肺小葉。肺小葉是肺的一種結(jié)構(gòu)和功能單位，也是HRCT圖像的基本影像單位，許多肺部疾病都可導(dǎo)致肺小葉的改變，某些改變具有特征性。肺小葉在HRCT上表現(xiàn)為多邊形或截頭錐體形，底位于肺表面，尖指向肺門(mén)。1Westermark征：當(dāng)肺葉或肺段動(dòng)脈栓塞時(shí)，相應(yīng)區(qū)域內(nèi)肺血管紋理減少或消失，肺野透亮度增加。1胸膜下線：CT圖像上，位于胸膜面1cm以內(nèi)，呈2～5cm長(zhǎng)的纖細(xì)弧形線影，與胸壁平行，為肺纖維化的一個(gè)征象，由相鄰增厚的小葉間隔相連而成。1毛刺征：外周型腫塊影像學(xué)上表現(xiàn)為邊緣細(xì)小的短毛刺，病理基礎(chǔ)為腫瘤向肺的間質(zhì)浸潤(rùn)生長(zhǎng)及癌性淋巴管炎所致。此征對(duì)周圍型肺癌有較大的診斷價(jià)值分葉征：外周型腫塊因受肺內(nèi)支架結(jié)構(gòu)如血管、支氣管等的阻擋，從而向各個(gè)方向生長(zhǎng)不均勻，影像學(xué)上表現(xiàn)為腫塊輪廓呈分葉狀。此征對(duì)周圍型肺癌有較大的診斷價(jià)值。2血管集束征：肺內(nèi)單發(fā)球形病灶引起的周圍肺血管改變，影像表現(xiàn)為血管穿過(guò)腫塊、血管向腫塊糾集、血管在腫塊邊緣處截?cái)?。惡性腫瘤時(shí)，此陽(yáng)性率高。2早期肺癌：早期中央性肺癌是指腫瘤局限在之氣管內(nèi)，或在肺葉或肺段之氣管壁內(nèi)浸潤(rùn)生長(zhǎng)，未浸及周圍的肺實(shí)質(zhì)，并且無(wú)轉(zhuǎn)移者。在病理上分為原位癌、腔內(nèi)型或管壁浸潤(rùn)性。早期周圍型肺癌是指瘤體直徑為2cm或2cm以下，并且無(wú)轉(zhuǎn)移者。 2肺上溝瘤2盤(pán)狀肺不張：在肺的下野出現(xiàn)橫行2～6cm長(zhǎng)，4～6mm寬的條索狀影，為盤(pán)狀肺不張，是亞肺段不張的表現(xiàn)，常見(jiàn)于膈肌運(yùn)動(dòng)障礙或腹部手術(shù)后患者。2球形肺炎：由肺炎雙球菌，“金葡”菌和其他菌侵襲肺所致，影像上表現(xiàn)為類園形塊影，邊界清楚，大小多在3～6cm范圍，經(jīng)觀察2～4周或更長(zhǎng)時(shí)間，病變可吸收、消散。球形肺炎的影像診斷應(yīng)密切結(jié)合臨床與肺癌鑒別。2反“S”征：胸片上不張內(nèi)陷的右上肺葉下緣輪廓與肺門(mén)區(qū)腫塊共同構(gòu)成反“S”狀改變。此征見(jiàn)于右上肺中央型肺癌伴有右上葉肺不張時(shí)。2奇葉：因奇靜脈位置異常，奇靜脈與周圍的胸膜反折形成奇副裂，將有肺上葉內(nèi)側(cè)部分割為奇葉。2瘢痕旁肺氣腫：位肺臟纖維化及瘢痕病變周圍的異常的含氣腔隙，引起此型肺氣腫的纖維化或瘢痕病變常見(jiàn)于肺結(jié)核、肺塵埃沉著癥的進(jìn)行性塊狀纖維化。2肺氣囊：為引流支氣管因炎癥而形成活瓣作用致空洞內(nèi)氣體逐漸增多所致，影像學(xué)表現(xiàn)為囊壁厚度為1mm左右的薄壁圓形空腔陰影，多見(jiàn)于支氣管肺炎。結(jié)核球：干酪樣壞死灶被纖維組織包裹而形成的球形病灶大于2cm時(shí)稱為結(jié)合瘤。X線片上結(jié)核球密度較高，可見(jiàn)鈣化及空洞，結(jié)核周圍可見(jiàn)斑點(diǎn)狀及條索狀的衛(wèi)星灶。3空氣半月征：見(jiàn)于肺曲菌病時(shí)，在曲菌球與空洞壁之間可見(jiàn)新月形的空襲，稱為空氣半月征。3原發(fā)綜合征：3蜂窩肺：見(jiàn)于多發(fā)性肺囊腫，含氣囊腫大小不等，密