鐮刀型貧血和地中海貧血-文庫(kù)吧
2025-09-17 04:52 本頁(yè)面
【正文】 接原因：正常的血紅蛋白是由兩條 α鏈和兩條 β鏈構(gòu)成的四聚體，其中每條肽鏈都以非共價(jià)鍵與一個(gè)血紅蛋白相連接。 α鏈由 141個(gè)氨基酸組成，β鏈由 146個(gè)氨基酸組成。鐮刀型細(xì)胞貧血癥患者的血紅蛋白的分子結(jié)構(gòu)與正常人的血紅蛋白的分子結(jié)構(gòu)不同。位于 β鏈上從 N末端開(kāi)始的第 6位的氨基酸，在正常的血紅蛋白分子中是谷氨酸，在病態(tài)的分子中卻被纈氨酸所代替。由于帶負(fù)電的極性親水谷氨酸被不帶電的非極性疏水纈氨酸所代替，致使血紅蛋白的溶解度下降。在氧張力低的毛細(xì)血管區(qū)，血紅蛋白形成管狀凝膠結(jié)構(gòu) (如棒狀結(jié)構(gòu) )，
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